Причины и симптомы при тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

  1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
  2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
  3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
  4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
  5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

  • выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
  • наличием осложнений;
  • своевременностью и правильностью лечения;
  • тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия  при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Читайте также:  Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве)

Продуктивная тромбоцитопения

Продуктивная тромбоцитопения может возникнуть в таких случаях:

  • апластическая анемия. Данное состояние сопровождается стремительным угнетением процесса кроветворения. В результате наблюдают снижение числа всех основных клеток – тромбоцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. В некоторых случаях установить причину этого патологического состояния довольно сложно. К факторам, которые могут привести к апластической анемии и тромбоцитопении, относят неконтролируемый прием некоторых медикаментов, негативное воздействие на организм человека различных химикатов, радиацию и развитие ВИЧ-инфекции;
  • миелодиспластический синдром. Такое определение актуально для целой группы заболеваний, которые имеют опухолевую природу. При наличии данной патологии наблюдается ускоренное образование клеток крови, но они при этом не проходят всех необходимых этапов созревания. В результате у человека развиваются такие нарушения, как тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Такие негативные последствия объясняются тем, что тромбоциты и другие клетки крови неспособны правильно выполнять свои функции;
  • мегалобластные анемии. Развитие данной патологии происходит, если организм человека испытывает дефицит некоторых веществ. В результате такой нехватки нарушается процесс образования ДНК, что влияет негативным образом на весь организм человека в целом. В первую очередь страдает кровь, где деление клеток происходит активнее всего;
  • острый лейкоз. Злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает кровеносную систему. Наблюдается патологическое перерождение стволовых клеток, которые находятся в костном мозге. При прогрессировании острого лейкоза происходит неконтролируемое деление злокачественных структур, что негативно сказывается на состоянии всего организма. Данное заболевание приводит к стремительному уменьшению всех клеток крови;
  • миелофиброз. Это хроническое заболевание, которое сопровождается появлением фиброзной ткани в костном мозге. Данный патологический процесс происходит из-за перерождения стволовых клеток. Постепенно фиброзные ткани разрастаются и полностью замещают здоровые структуры костного мозга;
  • метастазы рака. Онкологические заболевания, которые сопровождаются образованием опухолей, на последних стадиях своего развития склонны к такому негативному процессу, как метастазирование. Это сопровождается распространением злокачественных процессов по всему организму. Патологически измененные клетки способны попасть практически в любой орган или ткань, где начать активно размножаться. Если они проникают в костный мозг, происходит замещение здоровых структур и изменение состава крови;
  • медикаментозные средства цитостатического действия. Их используют для того, чтобы лечить опухоли различной локализации и природы. Они позволяют уменьшить рост образования, что приводит к улучшению состояния больного. К побочным эффектам данных препаратов можно отнести значительное снижение числа тромбоцитов и других клеток крови. Это происходит из-за угнетения кроветворения на фоне приема медикаментов данного типа;
  • негативное воздействие некоторых препаратов. Это происходит на фоне индивидуальной непереносимости какого-либо средства, что приводит к угнетению процесса кроветворения и уменьшения числа тромбоцитов. Такими свойствами могут обладать некоторые антибиотики, диуретики, противосудорожные препараты и другие;
  • радиация. При воздействии ионизирующего излучения происходит разрушение кроветворных клеток костного мозга. Это и приводит к значительному уменьшению уровня тромбоцитов и к другим негативным последствиям;
  • злоупотребление алкоголем. Если в организм человека в больших количествах попадает этиловый спирт, происходит разрушение кроветворных клеток. Чаще всего такое состояние носит временный характер. Обычно после прекращения употребления алкоголя функционирование организма человека нормализуется. В таком случае число тромбоцитов и других клеток крови увеличивается до прежнего уровня.
Читайте также:  Пельгеровская аномалия нейтрофилов к чему приводит

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.

При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное  питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у  малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

  • Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
  • Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
  • Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
  • Витаминно-минеральные комплексы.
  • Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Принципы оказания неотложной помощи

Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

  1. Успокоить взрослого или ребенка.
  2. Запрокиньте голову пострадавшему.
  3. Положите на область переносицы пузырь со льдом, холодный компресс, бутылку воды из холодильника, ледяное мороженное и т.д.
  4. В полость носа поместите кусочек геммостатической (кровеостанавливающей) губки.
  5. Дополнительно в ноздри вводят марлевые тампоны, но следят, чтобы больной не протолкнул их в носоглотку.

Если кровотечение произошло в полость сустава, то постарайтесь незамедлительно обездвижить костное сочленение. Для этого накладывают давящую повязку, а конечность – иммобилизуют. На область пострадавшего сустава прикладывают лед. Дальше лечение продолжают после консультации с врачом- травматологом. Кровоизлияние в глазницу – это повод к срочному обращению в офтальмологическое отделение. Лечение больных с патологиями глаза занимается врач офтальмолог.

Читайте также:  Волосатоклеточный лейкоз: причины возникновения, симтомы, терапия

Причины тромбоцитопении

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

  • наследственные тромбоцитопении;
  • продуктивные тромбоцитопении;
  • тромбоцитопении разрушения;
  • тромбоцитопении потребления;
  • тромбоцитопения перераспределения;
  • тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Условно принято разделять причины тромбоцитарной недостаточности на следующие группы:

  1. низкий уровень образования;
  2. повышенный уровень разрушения;
  3. перенаправленность основной массы тромбоцитов.
Причины тромбоцитопении

В зависимости от преобладающей причины и степени развития патологии, разрабатывается тактика терапии.

Недостаточный синтез

Это означает малое образование дифференцированных в готовые тромбоциты клеток в костном мозге. В таких случаях говорят о гипоплазии ростка мегакариоцитов. Гипоплазия означает недоразвитие, угнетение, малая продуктивность мегакариоцитарного ростка кроветворного органа. Утверждать, что речь идет о гипопластической патологии можно, если недостаточность продукции новых тромбоцитов находится на уровне десяти – пятнадцати процентов ежедневной потребности.

Как правило, причиной данного состояния является апластическая анемия. В переводе с латыни, этот термин означает отсутствие продукции форменных элементов крови. На фоне недостаточности тромбоцитов, наблюдается значительное падение содержания эритроцитов и лейкоцитов. Крайне редко встречается в медицинской практике сольное поражение мегакариоцитарного производства.

Причины апластических процессов в костном мозге могут быть следующие:

  1. лекарственные препараты некоторых фармакологических групп;
  2. бактериальные и вирусные инфекции;
  3. гипоксия (кислородное голодание);
  4. алкоголь;
  5. врожденная патология – анемия Фалькони.

Терапевтические препараты некоторых групп имеют побочные действия, некоторые способны угнетать синтез форменных элементов крови. Среди таких лекарств находятся средства, применяемые в лечении онкологических процессов – цитостатики. Они угнетают рост и размножение не только патологического клеточного материала, но и клеток – продуцентов в костном мозге.

Диагностика

Диагностирование включает в себя:

  1. Анализ истории болезни и симптомов, анализ жизни больного (наличие хронических или наследственных заболеваний, вредные привычки, приём каких-либо лекарств, были ли выявлены опухоли, имел ли место контакт с отравляющими веществами).
  2. Физикальный осмотр (цвет и состояние кожного покрова, измерение пульса и АД).
  3. Анализ крови на уровень содержания тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина. Их норма бывает разной в зависимости от возраста ребёнка, однако в среднем не должна составлять менее 100 г/л (граммов на литр крови).
  4. Анализ мочи (если в почках или мочевыводящих путях происходит кровотечение, в ней выявляются эритроциты).
  5. Биохимический анализ крови определяет уровень содержания холестерина, глюкозы, креатина, мочевой кислоты, электролитов (кальций, калий, натрий), выявляя возможные сопутствующие болезни.
  6. Оценивают длительность кровотечения путём прокалывания мочки уха или пальца (увеличенный временной показатель свидетельствует о тромбоцитопатии).
  7. Гемостазиограмма (лабораторный метод, поэтапно оценивающий процесс свёртывания крови).
  8. Исследование костного мозга, посредством взятия пункции. Эта процедура выполняется для иcследования процесса кроветворения. Она выявляет степень образования тромбоцитов (повышенная или нормальная).
  9. Трепанобиопсия (взятие на исследование частицы костного мозга с костью и надкостницей с помощью особого прибора – трепана). Производится в редких случаях.