Пурпура пигментная хроническая

Тромбоцитопеническая пурпура относится к патологиям системы крови, которая проявляется недостаточным объемом тромбоцитов в периферической крови, в результате чего формируется склонность к кровоточивости, формированию геморрагического синдрома.

Болезнь  Шенлейна  Геноха: патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса.

Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Это  заболевание  иммунокомплексное,  то  есть  образующиеся  в организме  иммунные комплексы  антиген-антитело повреждают   сосудистую  стенку. Нарушается  работа   системы  комплемента,  происходит   нарушение  реологических  свойств  крови,  агрегация  эритроцитов  и  тромбоцитов   значительно  усиливается.

Стенка   сосудистой  стенки воспаляется  без  участия   микроорганизмов,  то  есть  развивается  асептическое  воспаление. Капилляры  повреждаются,  разрываются и   возникает   геморрагический  синдром.

У  каждого  пациента в  острую  фазу  заболевания  развивается   эндотоксемия,  которая  вызвана   попаданием   в  кровь  токсинов  из   преимущественно  ЖКТ.

На  сегодняшний  день  нет   единой   утверждённой  классификации. Для  систематизирования  заболевания  используются   следующие  критерии:

  1. Клинические  формы: простая,  смешанная с абдоминальным  синдромом  и  поражением суставов,  почек или   же  различное  сочетание   данных  синдромов;
  2. Характер  течения: острое (до  1  мес.), затяжное (до  3 мес.), рецидивирующее;
  3. Клинические  синдромы: суставной,  кожный   почечный,  абдоминальный;
  4. Степень  тяжести: лёгкая,  средняя и  тяжёлая;
  5. Фазы  заболевания: активная  фаза и  фаза  стихания  процесса.

Лечебные мероприятия

Наличие изолированной тромбоцитопении (менее 50*109/л) с отсутствием геморрагий лечение не проводится.

Средняя тяжесть (30-50*109/л) с высокой геморрагической вероятностью лечение проводится в стационаре с помощью гемостатических средств. Большая кровопотеря требует введение плазмы и эритроцитарной массы. С целью устранения иммунных реакций и уменьшения капиллярной проницаемости показаны кортикостероиды.

Хроническая форма с рецидивирующими геморрагиями требует удаление селезенки. Иногда назначают цитостатики.

В любом случае важно осуществлять терапию провоцирующей патологии.

Способы профилактики

В 75% случаях правильно подобранная терапия позволяет добиваться полного выздоровления. Но после излечения больной должен производить профилактику возможных рецидивов. Для этого ему необходимо обязательно находиться под постоянным наблюдением у гематолога, ему нельзя принимать препараты, влияющие на агрегационные функции тромбоцитов (сенильная и ацетилсалициловая кислота, кофеин, барбитураты). Важно исключать пищевые аллергены, проявлять осторожность при использовании вакцинации, ограничивать число инсоляций.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Амилоидоз кожи
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Истинная пузырчатка
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи
Ринофима
Розацеаподобный дерматит лица
Розовый лишай
Рубромикоз, или руброфития
Саркоид Бека
Саркоидоз Бека
Саркома (ангиосаркома) Капоши
Сверлящая, или пронизывающая эктима
Себорея
Септическая эритема
Сикоз
Синдром Лайелла
Синдром Стивенса-Джонсона
Системная красная волчанка
Склерема и склередема
Склеродермия
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Смешанная, или вариегатная, порфирия
Сморщивание вульвы (крауроз)
Сморщивание (крауроз) полового члена
Ссадины
Стрептококковое импетиго
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
Трихотилломания
Трихофитии
Туберкулез кожи
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
Туберкулезная волчанка
Угри, или акне
Узелковый периартериит
Ушиб
Фавус
Флегмона
Фрамбезия
Фурункул
Фурункул. Фурункулез
Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
Хронический атрофирующий акродерматит
Хрономикоз
Центральный лентигиоз Турена
Черепицеобразный микоза
Черная пьедра
Чёрный лишай
Чесотка
Шанкриформная пиодермия
Экзема
Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Эпидермофитиды
Эпидермофития
Эпидермофития стоп
Эритематозная анетодермия ядассона
Эритразма
Язва бурули
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Симптомы

При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные проявления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна-Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.

Читайте также:  Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, можно ли вылечиться?

Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов. Эти расширения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но могут отмечаться и во внутренних органах. При данном заболевании можно наблюдать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в результате чего может возникать цианоз.

Типичные телеангиэктазы видны чаще всего на губах, но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В таких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения.

Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью. При этом синдроме имеют место артериовенозные свищи. Бывают случаи, сопровождающиеся расширением двенадцатиперстной кишки и возникновением в результате этого мальабсорбцией.

Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточивость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, иногда отмечающейся у детей болезни Меллера—Барлоу и иногда гиповитаминозов С. Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой). Дефицит витамина С, для которого характерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.

Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может сопровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния на коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. При остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной зашитой, а у детей с желудочно-кишечными кровотечениями (абдоминальная пурпура).

Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая картина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных заболеваний.

Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит. Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в результате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат). Болезнь сопровождается эозинофилией.

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим. В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин). Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

Лечение

Почти не используют в лечение переливание чужой тромбомассы, так как она может не прижиться. При сильных признаках анемии могут перелить отмытые эритроциты – кровь, лишенную лейкоцитов и тромбоцитов. Если перечисленные методы не дают результата, прибегают к радикальному способу – удалению селезенки. Операция делается только при высоком риске ее разрыва и непрекращающихся кровотечениях.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Лечение

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.

Читайте также:  Биохимический анализ крови: как правильно прочитать и расшифровать

Лечение

Диагностика

Специалист ставит перед собой задачу определить причину, которая инициировала появление петехий. Следует понять стоит ли за проявлением пятнышек инфекционное заболевание, системное заболевание или петехии возникли от физического воздействия на ткани.

Берется во внимание:

  • контактировал ли пациент с больными инфекционного характера,
  • какие принимал медикаменты,
  • были ли падения, ушибы, травмы;
  • в какой среде пребывает пациент,
  • склонен ли пациент к аллергиям,
  • какими инфекционными болезнями болел ранее,
  • внешний вид петехий, их количество;
  • как развивается процесс появления пятнышек,
  • были ли прививки.

Для уточнения диагноза специалист может назначить:

  • анализ на микроорганизмы и антитела,
  • общий анализ крови,
  • коагулограмму,
  • биопсию костного мозга.

Пурпура, сопровождающая микротромбозы

Жировая эмболия

При тяжелых травмах, сопровождающихся переломами костей таза или длинных костей, элементы жира костного мозга могут попадать в сосудистое русло. Причиной петехии в этом случае могут быть как капельки жира, эмболизирующие мельчайшие сосуды, так и токсическое действие на эндотелий свободных жирных кислот, образующихся при метаболизме свободного жира. Этот синдром сопровождается дыхательной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое суток после травмы. Петехии обычно наблюдаются на лице, шее, грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве. Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызывает диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, вызванном любой причиной (эндотоксины, задержка мертвого плода в матке, наличие некротической ткани, опухоль и т. д.), происходят выработка тромбина, активация плазминогена и фибриногена, потребление других факторов свертывания и агрегация тромбоцитов в сосудистом русле с образованием тромбоцитарных и фибриновых микротромбов в мелких сосудах. Множественные окклюзии микрососудистого русла могут вызывать некроз сосудистой стенки и окружающей ткани с образованием петехии и пурпуры. Повышенное потребление тромбоцитов приводит к тромбоцитопении, которая также может вызывать образование петехии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Основным патофизиологическим механизмом тромботической тромбоцитопенической пурпуры является закупорка сосудов микроциркуляции тромбоцитарными пробками. На ранних стадиях этого заболевания у больного отмечается легкое образование синяков, даже в случаях, когда количество тромбоцитов снижено лишь незначительно; этот факт объясняют гипотезой «усталости тромбоцитов». Впоследствии петехии и пурпура вызываются сочетанным действием выраженной тромбоцитопении и микроинфарктами вследствие тромбоцитарных тромбов.

Миелобластемия

При содержании бластных клеток у больных лейкозом, превышающим 10 х 10 10/л, может развиться синдром лейкостаза, который приводит к дисфункции центральной нервной системы, гипоксии, инфильтрации легочной ткани, а также к пурпуре. Причиной пурпуры является механическая закупорка капилляров конгломератами миелобластов с последующим некрозом стенок сосудов.

Эмболии холестерином

Источником кристаллов холестерина могут быть изъязвленные атеросклеротические бляшки, попадающие в микрососудистое русло. Обычно холестериновые эмболы встречаются в сосудах нижних конечностей и почек. На коже нижних конечностей возможно развитие пурпуры, чаще всего в виде сетчатого цианоза, “мраморности” В биоптатах кожи можно обнаружить кристаллы холестерина.