Тромбоцитемия. Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНОЕ неопластическое заболевание, характеризующееся значительно увеличенным количеством тромбоцитов в крови и повышенной пролиферацией мегакариоцитов в костном мозге. Этиология неизвестна.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

1. Выбор метода лечения зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст> 60 лет, перенесенные тромботические осложнения). В группе низкого риска (без факторов риска) примените ASA без циторедукцийного лечения, а в группе высокого риска (≥1 из вышеперечисленных факторов риска) также циторедукцийне лечения. Можно назначить такое лечение пациентам с количеством тромбоцитов> 1500000 / мкл с прогрессией миелопролиферации (напр., Растет спленомегалия), некоторыми общими симптомами и нарушениями микроциркуляции, резистентными к терапии ASA.

1. Циторедукцийни препараты: препаратом первого выбора является гидроксисечовиною (HU). Терапия второй линии:

  • 1) у пациентов, у которых не достигнут значительного снижения количества тромбоцитов;
  • 2) непереносимость HU;
  • 3) у пациентов <40 г. По поводу лейкемогенности HU.

Препараты второй линии :

1) анагрелид (осторожно применяйте у людей пожилого возраста, учитывая риск возникновения ишемии миокарда);

2) IFN-α;

3) у пациентов с коротким предполагаемым временем жизни возможно применение бусульфана, радиоактивного фосфора или пипоброману.

2. Дезагреганты: ASA 50-100 мг / сутки у всех пациентов с нарушением микроциркуляции (напр., еритромелалгия), за исключением пациентов с уровнем тромбоцитов> 1500000 / мкл, приобретенной болезнью фон Виллебранта или при употреблении анагрелида (риск возникновения геморрагических осложнений). Препараты второй линии: клопидогрель 75 мг 1 × сутки или тиклопидин 250 мг 2 × сутки (препараты).

3. Тромбоцитофорез: назначьте пациентам с уровнем тромбоцитов крови> 2 млн / мкл.

4. Профилактика атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний.

МОНИТОРИНГ

Анализ количества тромбоцитов каждые 2-3 мес. и наблюдения по тромботических или геморрагических осложнений.

ПРОГНОЗ

Продолжительность жизни леченных пациентов подобная аналогичных показателей в общей популяции.

Наши статьи по теме:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — диагностика и лечение
  2. Иммунодефицитные состояния — диагностика и лечение
  3. Синдром верхней полой вены — лечение и диагностика
  4. Острая ишемия нижних конечностей — диагностика и лечение
  5. Мастоцитоз — диагностика и лечение

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Заболевание  обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины тромбоцитоза

  • Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
  • Острые инфекции.
  • Кровотечения.
  • Дефицит железа.
  • Гемолиз.
  • Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинские лимфомы.
  • Хирургические вмешательства (спленэктомия).
  • Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения.

Симптомы

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается выраженной симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Диагностика

Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз.

Данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Прогноз и лечение эссенциальной тромбоцитемии

Продолжительность жизни больных почти не снижена. Трансформация в острый лейкоз возникает менее чем у 2 % больных, однако ее частота может повышаться после цитостатической терапии, особенно с использованием алкилирующих препаратов.

Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения — аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Миелосупрессивная терапия, снижающая уровень тромбоцитов, обычно включает анагрелид, гидроксимочевину или интерферона. Целью терапии является снижение числа тромбоцитов < 450 000/мкл без значительной клинической токсичности или супрессии остальных ростков кроветворения. Для быстрого снижения числа тромбоцитов может быть использован тромбоцитоферез (например, в случае тяжелого кровотечения или тромбоза; перед проведением экстренной операции), однако необходимость в этой процедуре возникает редко.

Вторичный тромбоцитоз (Вторичная тромбоцитемия)

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно < 1 000 000/мкл; причину такого состояния иногда можно выяснить при сборе анамнеза, в ходе врачебного осмотра, по результатам рентгенографического исследования или исследования крови. Лечение основного заболевания обычно возвращает число тромбоцитов к нормальному уровню.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

  • Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
  • Сдобу, хлеб, булочки;
  • Алкогольные напитки;
  • Картошку;
  • Фрукты (манго, бананы);
  • Копчености;
  • Консервную продукцию;
  • Маринованные продукты;
  • Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

  • Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
  • Морские виды рыб;
  • Медовые и ореховые продукты;
  • Кисломолочная продукция;
  • Жиры растительного происхождения;
  • Куриные яйца;
  • Пряности;
  • Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
  • Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
  • Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Клиническая картина заболевания у трети больных стерта. Симптомы появляются при закупорке сосудов кровяными сгустками (тромбозе), которые формируются из-за повышенного количества тромбоцитов. По перекрытому сосуду кровь с растворенным в ней кислородом перестает поступать к органам и тканям. При этом в пораженных участках возникает ишемия, которая может привести к гибели клеток.

В зависимости от расположения и диаметра закупоренного сосуда возникают состояния, которые описаны ниже.

Ишемия сосудов мозга, которая проявляется головными болями, снижением умственной работоспособности, головокружением, тошнотой, рядом неврологических признаков, которые связаны с нарушением работы задней и передней церебральных артерий.

Геморрагический синдром, проявляющейся в виде кожных кровоизлияний, кровоточивости десен. Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей.

Эритромелалгия, которая выявляется жгучими пульсирующими болями в конечностях. Боль усиливается во время физических нагрузок, становится менее интенсивной во время отдыха, под воздействием холода. Часто болевой синдром сопровождает потемнение кожи или эритема, ощущение жара.

Тромбоцитемия может сочетаться с дистрофическими изменениями конечностей, синдромом Рейно, который заключается в болевых ощущениях в кончиках пальцев вследствие тромбоза мелких сосудов. У пациентов могут развиваться сухие некрозы кончиков пальцев ног или рук.

У беременных женщин, страдающих тромбоцитемией, возможны множественные инфаркты плаценты, спонтанные аборты, плацентарная недостаточность, преждевременные роды, преждевременная отслойка плаценты, задержка развития плода.

Лечение

При выявлении тромбоцитоза у молодых лиц проводится длительное наблюдение с применением аспирина в возрастающей дозировке до 100 мг/сут.

Больным старше 60 лет и при сопутствующей кардиоваскулярной патологии проводится циторедуктивная фармакотерапия с аспирином.

Симптоматический тромбоцитоз при возникновении тромбозов и кровотечений в анамнезе необходимо лечить аспирином с циторедуктивными фармпрепаратами, а в случае цереброваскулярных ишемических нарушений необходимо экстренное проведение циторедукции с аспирином и тромбоцитоферезом.

Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни? Тромбоцитоз у детей. Методы диагностики. Лечебная диета

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни.

Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к.

Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни? Тромбоцитоз у детей. Методы диагностики. Лечебная диета

большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

  1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
  2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
  3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
  4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
  5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

В половине случаев эссенциальной тромбоцитемии ее выявляют при проведении общего анализа крови, на фоне полного отсутствия симптомов. Еще у половины тромбоцитоз находят в процессе обследования при симптомах осложнений — тромбозе или кровотечении.

— тромбозы при эссенциальной тромбоцитемии

  • симптоматика и течение тромбоза всегда тяжелее чем кровотечения
  • венозные тромбозы — поверхностные тромбофлебиты, тромбоз глубоких вен вен нижних конечностей, тромбоз вен органов брюшной полости (селезенки, печени, кишечника),  синдром Бадда-Киари, легочная эмболия
  • артериальные тромбозы — нарушения мозгового кровообращения от транзиторной ишемической атаки (мини-инсульта) до обширного инсульта, нестабильная стенокардия и инфаркт миокарда
  • синдром синих пальцев (на руках или ногах) в результате нарушения микроциркуляции крови
  • гангрена (омертвение) пальцев нижних конечностей

— кровоточивость

  • повышенная склонность к кровотечениям — из носа, верхних дыхательных путей, мелкие кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки (рта, глаза)
  • образование синяков после наименьшей травмы или при ее отсутствии
  • вторичная болезнь фон Виллебранда

Симптомы нарушения кровообращения при эссенциальной тромбоцитеми

  • головная боль
  • повышенная усталость
  • головокружение
  • снижение зрения или выпадение полей зрения
  • мурашки перед глазами
  • чувство ползания мурашек на коже рук и ног
  • боль или чувство давления в области сердца, особенно при физической нагрузке
  • одышка
  • селезенка умеренно увеличена у 1/3 пациентов, у 1 из 5 — увеличена печень

Течение эссенциальной тромбоцитемии доброкачественное, с эпизодами тромбозов и/или кровотечений. У 10% переходит в более агрессивное миелопролиферативное заболевание, например миелофиброз.

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) — клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Читайте также:  3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.