В-клеточный хронический лимфолейкоз: диагностика и методика лечения

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Острый лимфолейкоз: симптомы и диагностика

Острый лимфолейкоз (острая лимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, как правило, проявляющееся у детей в возрасте 2-4 лет.

Симптомами лимфолейкоза острого являются общая слабость и недомогание. Аппетит у больных резко падает, температура тела немотивированно поднимается, кожа приобретает бледный цвет из-за анемии и общей интоксикации организма.

Также симптомами лимфолейкоза острого являются болевые ощущения в конечностях и позвоночнике. Развитие лимфолейкоза у детей характеризуется увеличением периферических, а иногда и медиастинальных лимфоузлов. Примерно в половине случаев наблюдается развитие геморрагического синдрома, для которого характерны кровоизлияния и петехии.

Нередко может развиться нейролейкемия вследствие возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС.

Для правильной постановки диагноза лимфолейкоза у детей необходимо провести МРТ, ЭЭГ, томографию головного мозга, а также исследование ликвора. Обследование больных начинается с проведения анализов периферической крови. В случае острого лимфолейкоза обычно выявляется тромбоцитопения и нормохромная анемия. Таким образом, заподозрить наличие болезни опытный врач может уже на основании общей картины крови и жалоб пациента. Однако точный диагноз возможно поставить только после детального исследования красного костного мозга.

Болезнь лейкемия – проявления в зависимости от формы

По морфологическим особенностям выделяют несколько форм лейкемии, имеющих особенности развития клинических признаков, симптомов.

У людей после 50 лет самая распространенная форма – острый миелобластный лейкоз. Симптомы нозологии схожи с вышеописанными общими проявлениями лейкемии на начальной стадии. Развивается болезнь постепенно. Общая симптоматика не отличается от классических признаков лейкемии. Диагностика осуществляется на основе лабораторных анализов крови, трепанобиопсии костного мозга.

В большей части случаев лимфатические узлы существенно не изменяются. Лимфаденопатия при миелобластном лейкозе сопровождается увеличением лимфатических узлов более 5 см. Преимущественная локализация – шейно-надключичная область. У части больных прослеживается увеличение селезенки и печени.

Основные признаки хронического миелоцитарного лейкоза

Нозология встречается преимущественно у мужчин, но у женщин протекает тяжелее. Прогрессирование заболевания происходит через 3-10 лет после выявления на начальной стадии. Характеризуется существенным увеличением количества миелоцитов и промиелоцитов крови. При патологии встречается болевой синдром, усиливаются боли левого подреберья, возникает тошнота и рвота.

Головная боль и головокружения появляются на средней стадии хронического миелоцитарного лейкоза. При прогрессировании появляются болевые ощущения в суставах. Падение иммунитета повышает склонность к инфекциям.

Признаки хронического лимфоцитарного лейкоза у женщин

Долгое время хронический лимфоцитарный лейкоз при классическом течении не сопровождается клиническими признаками. Для нозологии характерны общие симптомы ранней лейкемии и некоторые специфичные признаки, возникающие за счет осложнений:

  • Боли в подреберье справа;
  • Большие размеры селезенки и печени;
  • Падение иммунитета (герпес, пиелонефрит, цистит);
  • Аутоиммунные болезни;
  • Кровоточивость десен.

Увеличение лимфоузлов начинается с шейной области, постепенно лимфаденит опускается ниже до подмышечных впадин, паха, промежности.

Отдельно выделим такие опасные для жизни осложнения болезни лейкемия, как ДВС-синдром, нейролейкемия.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) характеризуется массивным свертыванием крови с образованием большого количества сгустков, которые при попадании в легочную артерию могут привести к мгновенной смерти.

Нейролейкемия возникает за счет обильного скопления лейкоцитов в тканях головного мозга. Разрушение клеток появляется не только под прямым действием клеток белого кроветворного ряда, но и под влиянием цитокинов – веществ, активирующих процессы фагоцитоза. Нейролейкемия приводит к выраженной рвоте, сильным болям головы, судорогам, отеку зрительного нерва.

При остром лимфоцитарном лейкозе возникает повреждение всех лимфатических групп, могут наблюдаться множественные миелосаркомы надкостницы, кожи, жировой клетчатки.

В заключение ответим на распространенный вопрос пациентов – излечима ли лейкемия. При обнаружении на ранней стадии, когда не прослеживается бластных форм крови, радикальным способом избавления от патологии является пересадка костного мозга. В средней и тяжелой стадии лейкоза операция невозможна, а все усилия направлены лишь на достижение ремиссии. Длительность спокойного интервала у каждого пациента индивидуальна и в среднем колеблется от 2 до 10 лет.

Читайте также:  Какие основные симптомы и лечение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – изменение показателей крови. Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

  • лейкоцитоз от 10-15х109/л;
  • преобладание лимфоцитов (85-90%);
  • появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

  • A.     Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 109/л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
  • B.     Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
  • C.     Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 109/л.

Медиана выживаемости при  стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Хронический лимфолейкоз – Диагностика и лечение

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфоидной ткани, при котором патологические опухолевые лимфоциты накапливаются в костном мозге, лимфоузлах, в печени, селезёнке и выходят в периферическую кровь. В отличие от острых лейкозов, нарушения кроветворения в данном случае, как правило, дают о себе знать уже на поздних стадиях заболевания.

Хронический лимфолейкоз — неоднородное заболевание с разнообразной клинической картиной, длительностью болезни и ответом на терапию.

Общая выживаемость больных хроническим лимфолейкозом очень разнится. В 20% случаев заболевание протекает бессимптомно, и пациенты живут много лет без лечения, в других – болезнь быстро прогрессирует и проходит всего несколько лет с момента установления диагноза до смерти больного, несмотря на агрессивную терапию.

  • Диагностика хронического лимфолейкоза
  • Толчком для обнаружения хронического лимфолейкоза могут послужить распространенные увеличения лимфатических узлов и селезенки.
  •        УЗИ
  • Окончательный диагноз ставится только после проведения УЗИ брюшной полости, костномозговой пункции и анализов крови.

           Анализ крови

При необходимости, могут провести биопсию воспаленного лимфоузла или пункцию костного мозга, но чаще всего диагноз ставится на основании анализа крови и осмотра врачом-гематологом. Проведение костномозговой пункции требуется при нетипичном течении болезни для исключения других заболеваний крови, имеющих сходную клиническую картину.

Иногда заболевание осложняется появлениям так называемых аутоиммунных осложнений, когда в организме начинают вырабатываться агрессивные белки, которые разрушают нормальные клетки крови. Такие осложнения возникает достаточно редко и является проявлением терминальной стадии болезни.

Аутоиммунные осложнения встречаются в 20-30% случаев.

К осложнениям хронического лимфолейкоза также относятся различные инфекционные заболевания. Это могут быть простудные заболевания верхних дыхательных путей, различные вирусные инфекции, воспалительные заболевания легких (пневмонии), а также инфекции мочевыводящей системы (пиелонефриты, циститы).

В конечной стадии болезнь приобретает злокачественную форму. Поскольку хронический лимфолейкоз – заболевание главным образом пожилого возраста, то 30% смертельных исходов не связано с основным заболеванием.

  1. Лечение хронического лимфолейкоза
  2. Выбор тактики лечения больных с хроническим лимфолейкозом зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов.
  3. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.
  4. Группа больных ХЛЛ низкого риска

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет.

Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа больных ХЛЛ промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является сдерживающая химиотерапия.

При отсутствии выраженных клинических симптомов, хорошем общем самочувствии чаще всего ограничиваются мероприятиями общего характера: режим труда и отдыха, достаточное содержание витаминов в пище; необходимо исключить пребывание на солнце и парных банях, запрещается физиотерапевтическое лечение. В связи с нарушениями в иммунной системе необходимо избегать контактов с инфекционными больными.

Читайте также:  Нейтропения (агранулоцитоз): что это такое, симптомы нейтропении у детей и взрослых

Один из важнейших вопросов терапии ХЛЛ касается оптимального срока начала терапии. В отличие от острого лейкоза или хронического миелолейкоза у 15-20% больных ХЛЛ в течение многих лет не наблюдается прогрессирования заболевания.

Поскольку исследованиями показано, что раннее начало терапии не увеличивает продолжительность жизни при ХЛЛ, считается, что лечение может быть отложено до тех пор, пока сохраняется стабильная картина при минимальных проявлениях болезни.

Показанием к началу терапии считается наличие «общих симптомов» (слабость, потливость, потеря веса), подверженность повторным бактериальным инфекциям, развитие анемии или тромбоцитопении, обусловленной инфильтрацией костного мозга патологическими лимфоцитами или аутоиммунным процессом, массивная лимфаденопатия или спленомегалия, выраженная (80% и более) инфильтрация костного мозга патологическими лимфоцитами, быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Лимфолейкоз анализ крови

Для лимфолейкоза на разных стадиях заболевания характерна специфическая картина анализов крови. Большое увеличение лимфоцитов, или лимфоцитоз, является самым характерным признаком.

О начале заболевания говорит наличие в крови более, чем 5*109/л лейкоцитов (норма 4,5*109/л). Иногда цифры могут достигать 100*109/л. Среди всех лейкоцитов преобладают лимфоциты (80-90%). Все лимфоциты представлены зрелыми формами.

Важным признаком периферической крови является наличие анемии, которая прогрессирует с течением заболевания. Тромбоцитопения характерна для более позднего периода лимфолейкоза, когда костный мозг почти заполнен опухолевыми клетками. Во всех стадиях скорость оседания эритроцитов повышена.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Исход лечения волосатоклеточного лейкоза зависит от ряда различных факторов, в том числе:

  • стадии болезни во время ее диагностики;
  • реакции рака и организма пациента на лечение.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз имеет хороший прогноз. Заболевание, как правило, развивается медленно и в течение многих лет контролируется лекарственными препаратами, поэтому обычно пациенты живут достаточно долго. Для подробной консультации необходимо поговорить со своим врачом.

В целом, 96% людей с диагностированным волосатоклеточным лейкозом имеют хороший прогноз и живут минимум 10 лет после выявления болезни. Но стоит учитывать, что из-за редкости данного вида рака статистика основана на небольшом количестве людей.

В случае рецидива заболевания назначается последующее лечение, позволяющее достичь успешной повторной ремиссии. В результате вторичного лечения волосатоклеточного рака прогноз следующий: через 5 лет после лечения болезнь возвращается у 24-33% пациентов, через 10 лет болезнь рецидивирует у 42-48% пациентов.

Обычно после быстрого рецидива болезни врач назначает другое лечение, если же болезнь после первичной терапии не проявлялась длительное время, то при вторичном раке лечение не меняется.

В целом прогноз при лейкозах зависит от типа патогенных клеток, стадии болезни на этапе диагностики, возраста и состояния здоровья пациента, а также профессионализма врача, проводящего терапию. В большинстве случаев после лечения пациентам назначается курс препаратов, корректирующих гормональный фон, а также общеукрепляющая терапия, направленная на профилактику инфекционных осложнений. Такие меры позволяют обеспечить стойкую ремиссию и улучшить прогноз.

Хроническая миелоидная лейкемия

Хроническая миелоидная лейкемия представляет собой рак клеток костного мозга. В отличие от острой лейкемии течение заболевания длительное и относительно медленное. Болезнь составляет примерно 15% всех лейкемий.

Большинство больных – это люди взрослые, чаще всего в 4-ый и 5-ый десяток лет жизни, дети болеют очень редко. Причина возникновения болезни не известна, риск возрастает при воздействии радиации.

При хронической миелоидной лейкемии также появляются нехарактерные симптомы. Может появиться усталость, потеря массы тела, чувство полноты в животе и боли в левом подреберье (в результате увеличения селезенки), снижение физической активности.

Симптомы иногда связаны с возникновением значительного лейкоцитоза (слишком высокий уровень лейкоцитов в крови), и, как следствие, нарушениями кровообращения в мелких сосудах.

К числу этих симптомов следует отнести:

  • нарушение работы нервной системы – например, нарушения сознания;
  • расстройства зрения;
  • головные боли;
  • затрудненное дыхание.

При хронической миелоидной лейкемии симптомы в значительной степени зависят от фазы, в которой находится больной.

Хроническая миелоидная лейкемия протекает, чаще всего, в три этапа:

  • хроническая начальная фаза, как правило, на этой стадии болезнь диагностируется; длится долго. В исследованиях обнаруживается большое количество белых клеток крови и костного мозга, но большинство из них – это зрелые клетки, которые функционируют должным образом. С момента введения новых методов лечения большинство пациентов (80%) остается в этой фазе в течение как минимум 5 лет.
  • фаза ускорения – болезнь ускоряется, происходит увеличение числа незрелых клеток в крови, костном мозге, печени и селезенке. Бластические клетки не могут выполнять функций нормальных белых кровяных клеток, что вызывает роста числа инфекционных заболеваний. В зависимости от способа терапии продолжительность этого этапа может превышать 1 год.
  • бластическая фаза – самая тяжелая и похожа на острую лейкемию. Производится значительное количество раковых клеток в крови, которые вытесняют нормальные клетки, вызывая анемию, тромбоцитопению.
Читайте также:  15 признаков, которые говорят о развитии облитерирующего эндартериита

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших “волосами”. Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы — наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с “волосками” при волосатоклеточном лейкозе

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

  • Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
  • Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
  • Хирургический метод (спленэктомия) — иссечение селезенки;
  • Пересадку стволовых клеток;
  • Общеукрепляющую терапию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Опухолевый процесс развивается очень медленно. Чаще всего заболевание выявляют случайно при сдаче планового анализа крови. Его симптомы похожи на симптомы других опухолей крови:

  • слабость;
  • похудение;
  • потливость;
  • увеличение лимфузлов в области шеи, подмышек, паха;
  • боль или чувство распирания в животе при увеличении селезенки.

На поздних стадиях болезни возникает анемия и тромбоцитопения. Клинически они проявляются:

  • одышкой;
  • повышенной утомляемостью;
  • повышенной кровоточивостью слизистых;
  • образованием на коже синяков.

К другим тяжелым осложнениям болезни относятся саркомный рост лимфузла (он приобретает каменистую плотность, сдавливает соседние ткани и прорастает в них, вызывая боль) и почечная недостаточность (внезапное прекращение мочевыделения).

Профилактика

Развитие хронического лимфолейкоза не связанно ни с какими негативными внешними факторами. Все имеющиеся исследования не нашли провоцирующих факторов, которые однозначно повлекли бы за собой возникновение или резкое прогрессирование болезни. Единственная известная медицине причина возникновения ХЛЛ — это наследственный фактор. Таким образом, самое главное, что может сделать человек пожилого возраста, — это регулярно проходить медицинское обследование, чтобы поймать заболевание на начальном этапе и постараться его максимально затормозить.

Хронический лимфолейкоз является распространенным онкологическим заболеванием в западных странах.

Данное онкологическое заболевание характеризуется большим содержанием зрелых аномальных В-лейкоцитов в печени, крови. Поражению подвергаются и селезенка, костный мозг. Характерным признаком недуга можно назвать стремительное воспаление лимфатических узлов.

На начальной стадии лимфолейкоз проявляется в виде увеличения внутренних органов (печени, селезенки), анемии, кровоизлияний, повышенной кровоточивости.

Также, происходит резкое снижение иммунитета, возникновения частых инфекционных заболеваний. Окончательный диагноз можно установить только после проведения целого комплекса лабораторных исследований. После этого же и назначается терапия.