Волосатоклеточный лейкоз

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Эпизоотология

Источник инфекции  — больные животные. Наиболее часто заболевают животные в возрасте 4-7 лет. Контаминированные вирусом секреты и экскреты животного (слюна, молозиво, молоко, плацента), попадая на объекты ухода, могут служить путём заражения. Вирус переносят также насекомые.

Огромную роль в заражении играет генетическая и фенотипическая предрасположенность к заболеванию, а также иммунный статус организма.

Лейкоз чаще протекает в скрытой форме. Под влиянием различных факторов вирус активизируется и вызывает пролиферацию лейкоцитов. В начальный период отмечается увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз). Картина крови меняется в сторону увеличения незрелых клеток. Вирус локализуется в лимфатической системе и региональные лимфатические узлы увеличиваются.

Хронический лимфобластный лейкоз

Данному заболеванию подвержены люди в возрасте старше 50 лет. Имеет длительное течение. Характеризуется накопление опухолевых лимфоцитов в периферической крови, селезенке, печени, лимфатических узлах, костном мозге.

Основное отличие от острого лимфобластного лейкоза – медленное разрастание опухоли. Лишь на поздних стадиях заболевания наблюдаются расстройства кроветворения.

Первый и главный симптом хронического лимфобластного лейкоза – увеличение селезенки и лимфатических узлов. Пациент ощущает болезненность в подреберной зоне слева. Помимо этого, заболевание сопровождается симптомами, характерными для остальных видов лейкемии, однако развиваются они на протяжении длительного периода.

Хронический лимфобластный лейкоз

Примерно четверть случаев болезни обнаруживается в результате лабораторного исследования крови, назначенного по причине другого недуга. Анализ показывает сильно повышенное количество лимфоцитов (до 95 %). Наблюдается значительно пониженный уровень эритроцитов и, как следствие, гемоглобина. Хроническое течение этого вида лейкоза у взрослых может длиться 3-7 лет.

Волосатоклеточный лейкоз: симптоматические проявления

Основным признаком того, что у больного волосатоклеточный лейкоз является увеличение размеров селезёнки. Обычно пациент испытывает ощущение тяжести в левом подреберье, после которого появляются частые или постоянные болевые ощущения в той же области. Обычно нарастание болезненных ощущений происходит постепенно, и больной обращается к врачу, когда селезёнка уже очень сильно увеличена в размерах, обычно это можно обнаружить при пальпировании.

Волосатоклеточный лейкоз: симптоматические проявления

Все остальные симптомы заболевания напрямую зависят от конкретного поражения крови. Так, при пониженном количестве тромбоцитов можно наблюдать такие симптомы, как: частые и беспричинные кровотечения из дёсен и из носа, на теле, без какой бы то ни было на то причины, могут появляться синяки.

Волосатоклеточный лейкоз: симптоматические проявления

Снижение уровня эритроцитов в крови обусловлено сильной анемией больного, которая сопровождается всеми сопутствующими для этого симптомами, а именно: быстрая утомляемость, постоянная слабость, частые головокружения, сильная одышка, учащённое сердцебиение, при этом у больного отмечается повышенная потливость, холодные конечности, кожа становится бледной с желтоватым оттенком.

Читайте также:  Синдром Элерса-Данлоса

Часто при волосатоклеточном лейкозе можно наблюдать и такие симптомы, как: частые острые респираторные или инфекционные заболевания у больного, внезапное и стремительное повышение температуры тела, любые ранки, появляющиеся на теле, не заживают на протяжении длительного периода, снижается аппетит, вследствие чего больной начинает быстро худеть.

Волосатоклеточный лейкоз: симптоматические проявления

У многих пациентов можно наблюдать и такие симптомы волосатоклеточного лейкоза, как: появление кожных васкулитов, суставы начинают болеть и отекать. Такие признаки обычно проявляются на самом первом этапе болезни, поэтому врачу, чтобы не пропустить начинающееся развитие опасного заболевания, необходимо изучить все жалобы со стороны пациента.

Характерные симптомы

Важно сказать, что данная патология приводит спленомегалии (увеличение селезенки). Волосатоклеточный лейкоз характеризуется активным распадом лейкоцитов, которые подверглись поражению.

  1. При прогрессировании болезни человек ощущает боли в левой части брюшины. Если прощупать левый бок и слегка надавить, можно обнаружить, что селезенка увеличена в размере.
  2. Симптомом волосатоклеточного лейкоза является анемия.
  3. На фоне заболевания развивается одышка.
  4. Организм становится слабым: защитные свойства снижаются и человек чаще болеет.
  5. Ослабление иммунитета приводит к нарушению кроветворения.
  6. Симптомом патологии является интоксикация.
  7. По мере прогрессирования опухоли человек худеет.
  8. Наблюдается утрата аппетита.
  9. У некоторых больных возникает лихорадка.
  10. Ночью обильно отделяется пот.
  11. Происходит подъем температуры тела.
Характерные симптомы

Волосатоклеточный лейкоз сопровождается недомоганием; больной, как правило, быстро утомляется. На фоне онкологической патологии происходит поражение лимфоузлов шеи, живота, подмышек. Волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется на поздних стадиях. Дело в том, что больные не сразу обращаются за помощью; слабость и недомогание они списывают на переутомление.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

В прошлом, вплоть до 1980 года, волосатоклеточный лейкоз лечился стандартным методом – спленэктомией. Эффект от такого лечения у пятидесяти процентов больных длился более восьми месяцев. Сейчас этот метод менее востребован, его используют в качестве резервного для рефрактерных больных.

Читайте также:  Зигомикоз (мукормикоз) - диагностика, лечение

Для лечения волосатоклеточного лейкоза в настоящее время используется химиотерапия. Иногда при лечении анемии для приведения в норму клеточного состава крови бывает необходима спленэктомия.

Системная терапия волосатоклеточного лейкоза проводится препаратами интерферона-альфа, которые значительно улучшили состояние пациентов. Впервые эти препараты были применены в 1984 году и благодаря своей высокой эффективности быстро внедрены в клиническую практику.

Переворот в лечении волосатоклеточного лейкоза совершили аналоги пуринов, в частности, кладрибин. При лечении кладрибином частота полных ремиссий составляет более восьмидесяти процентов. Нередко уже после первого курса достигается полная ремиссия, которая продолжается больше трех лет.

Кладрибин особенно эффективен у пациентов, которые ранее получали интерферон-альфа или пентостатин.

До сих пор остается открытым вопрос о полном излечении волосатоклеточного лейкоза, поскольку у пациентов с клинической длительной ремиссией все же обнаруживается минимальное остаточное заболевание.

Лечение и прогноз

Поскольку волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, которое развивается длительное время, доктор может не назначать химиотерапию сразу, начав отслеживать динамику. Поскольку заболевание возрастное, а течение не прогрессирующее, то вред от химиотерапии может быть больше.

В целом для лечения волосаклеточного лейкоза используют аналоги нуклеодизов. Ответ на лечение у большинства пациентов – хороший, полная ремиссия достигается в большинстве случаев. При необходимости добавляют «Ритуксимаб» для пациентов с неблагоприятным прогнозом. В некоторых случаях применяются препараты для стимуляции роста эритроцитов или тромбоцитов, которые поражает волосаклеточный лейкоз.

Химиотерапия, состоящая из приёма препаратов, которые останавливают или замедляют выработку миелоидной тканью клеток (цитостатики), при ВКЛ не эффективна.

Иммунотерапия стимулирует иммунитет. Как писалось выше, определённые типы лимфоцитов – киллеры, способны сами расправляться с вредоносными клетками.

Устранение проявлений анемии, при поражении эритроцитов, часто в таких случаях делают переливание крови. Это эффективный и быстрый способ насытить кровь кислородом.

Лечение и прогноз

Лечение антибиотиками, в том числе антрациклиновыми. При ВКЛ повышена опасность гангрен и сепсисов.

В случае локализации поражённых лимфоцитов в селезёнке или при сильном увеличении проводится её удаление.

Одновременно с общеукрепляющими мероприятиями назначается реиндукция, предотвращает появление рецидивов, которые при ВКЛ не редки.

Если происходит рецидив и повторное лечение не принесло результата, то делают трансплантацию костного мозга, чаще всего от родственников. Цель мероприятия – перезапустить миелоидную ткань.

Читайте также:  Стадии ДВС синдрома — характеристика, диагностика и лечение

В целом прогноз выживаемости при волосаклеточном лейкозе – благоприятный. 90% пациентов выздоравливают, это при том, что волосаклеточный лейкоз – заболевание возрастной группы. Более того, если клетки делятся медленно и нет осложнений, с химиотерапией могут повременить.

Лечение Волосатоклеточного лейкоза:

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Диета и питание

Сбалансированное питание

Также больному необходимо есть гематоген при пониженном гемоглобине и сухую белковую смесь, которые способствуют лучшему усвоению железа.

Рекомендуются и травяные чаи из шиповника или бузины, с добавлением мелиссы или мяты. Если больной употребляет овощи и фрукты в сыром виде, то они должны быть тщательно промыты, потому что организм ослаблен болезнью и проникновение в него микробов крайне нежелательно.

После химиотерапии больному назначается витаминные комплексы и пищевые добавки, которые помогают восстановить организм после лечения.

Диета и питание

Помогает при лейкоза и козье молоко, с помощью которого можно восстановить организм и даже лечит данное заболевание. Его рекомендуется выпивать по триста миллилитров в день.

Нельзя употреблять в пищу продукты, содержащие уксус, а также продукты, разжижающие кровь, потому что может возникнуть кровотечение.

Волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, который на данный момент времени не является опасным для жизни. Современные врачи ищут более результативные методы его лечения.

С подозрением на малейшие признаки лейкоза нужно обращаться к специалисту, который даст направление на анализы. Профилактикой острого лейкоза является частые анализы крови и ежегодный профилактический осмотр.