Волосатоклеточный лейкоз — симптомы и лечение заболевания

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — волосатоклеточный лейкоз

Определение Причины возникновения Симптомы Cтадии развития Диагностика Лечение

Симптомы ВКЛ

Волосатоклеточный лейкоз имеет нестабильную картину проявления симптомов. Они варьируются от незначительных до полностью отсутствующих, и, в то же время, могут быть сильно выражены. По мере прогрессирования заболевания, и тем самым мутации клеток костного мозга (образования фиброза), ВКЛ часто выражен панцитопенией (уменьшение уровня всех видов клеток периферической крови) и сопровождающими ее типичными клиническими симптомами:

  • анемия, слабость, бледность, стрессовая одышка;
  • лейкоцитопения с повышенной восприимчивостью к инфекциям;
  • тромбоцитопения с повышенной склонностью к кровотечению;
  • в некоторых случаях спленомегалия;
  • редко гепатомегалия;
  • фиброз костного мозга часто проявляется в так называемой punctio sicca.

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

Волосатоклеточный лейкоз относится к группе гемобластозов. Заболевание, как правило, имеет тенденцию к медленному развитию, долгое время не беспокоит пациента. При микроскопическом исследовании злокачественных клеток они имеют вид «волосатых» структур. Отсюда и название заболевания.

В основе развития лежит чрезмерная продукция костным мозгом лимфоцитов, которые являются одним из видов лейкоцитов. В норме в костном мозге здорового человека вырабатываются стволовые клетки (незрелые). Из них развиваются клетки миелоидного и лимфоидного ряда. Миелоидные клетки являются предшественницами эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, лимфоидные – В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов и природных клеток-киллеров. При волосотоклеточном лейкозе в костном мозге вырабатывается много злокачественных лимфоцитарных клеток, которые постепенно вытесняют из костного мозга и периферической крови здоровые клетки.

Какие причины приводят к болезни?

По сей день специалисты работают над определением истинных источников прогрессирования лейкоза такой формы. Название онкологии происходит от формы мутировавших лимфоцитов, у которых видны под микроскопом нечеткие края, напоминающие волоски. Волосатоклеточный лейкоз спровоцирован вытеснением тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов раковыми клетками, что сказывается на нормальном функционировании организма. Повлиять на прогрессирование онкологии способны такие факторы:

Какие причины приводят к болезни?
  • генетическая предрасположенность;
  • негативное влияние радиационного облучения;
  • частое применение канцерогенных веществ;
  • возраст после 50-лет;
  • принадлежность к мужскому полу.

Вероятность появления волосатоклеточного лейкоза возрастает у больных, которые постоянно контактируют с агрессивными химикатами в связи с производственной деятельностью.

Какие причины приводят к болезни?

Лечение: основные методы

Сегодня существуют методики, по которым проводится лечение данного заболевания. При выборе методики, учитываются:

  • степень выраженности симптомов;
  • стадия заболевания;
  • число пораженных клеток.

Распространены следующие виды лечения этой патологии:

  • химиотерапия – использование препаратов, которые способны уничтожить раковые клетки;
  • удаление селезенки операционным путем;
  • иммунотерапия – стимулирование иммунной системы для самостоятельной борьбы с раковыми клетками;
  • переливание крови – для лечения анемического синдрома;
  • лечение антибиотиками инфекций;
  • пересадка костного мозга – замена разрушенного химиотерапевтическими препаратами костного мозга на донорский.
Читайте также:  Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Внимание! Ранее лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляли, как правило, путем удаления селезенки, то есть спленэктомии.

Но при данном подходе эффект от подобной процедуры сохранялся недолгое время, поэтому прогноз оставался не очень благоприятным. На сегодняшний день предпочтительна химиотерапия. Применение специальных препаратов дает возможность получить полную ремиссию. Такой результат возможен даже при первом курсе химиотерапии и может сохраняться на протяжении трех лет, что очень важно для пациента. Прогноз в таком случае является благоприятным.

Дифференциальная диагностика: дополнительные исследования лейкозов

Поскольку вышеперечисленные показатели, которые говорят о вероятном опухолевом процессе в организме пациента, могут быть сигналом о другом заболевании, необходимо проводить диагностику для выявления истинной причины изменений в крови, лимфоузлах, костном мозге или других органах.

Похожие признаки могут иметь следующие патологии:

  • Инфекционный мононуклеоз. Заболевание может характеризоваться увеличением селезенки и лихорадкой. В анализах будут отмечаться измененные лимфоциты, которые напоминают бласты. Но показатели обычно возникают на фоне других признаков – течения ангины, желтухи, кардиопатии. В крови будут определяться мононуклеары, а реакция на вирус Эпстайна-Барра – положительная.
  • ВИЧ-инфекция. Для заболевания характерна лимфаденопатия. Но чтобы определить ее точно, в крови ищут вирусные маркеры.
  • Апластическая анемия. Для заболевания характерным признаком является панцитопения. В костном мозге начинаются морфологические изменения – ткани, которые отвечают за кроветворение, замещаются жировыми, бласты отсутствуют. Такое состояние может появиться после воздействия на организм токсических веществ.

Кроме того, панцитопения может присутствовать при диагностических исследованиях, если пациенту недавно делали операцию на ЖКТ, после чего развивается В12-дефицитная анемия. Другой фактор – это синдром СКВ, при котором в крови находят волчаночные клетки. Показатели приходят в норму после соответствующей терапии.

Дифференциальная диагностика: дополнительные исследования лейкозов
  • Воспалительные процессы. Нередко у пациентов после приема Преднизолона или других похожих лекарств отмечаются лейкемоидные реакции. Но при лейкозе такие показатели будут относиться к бластному типу, а при тяжелых воспалениях их не наблюдают.

Для того чтобы диагностировать лейкемии, необходимо проводить много исследований и дифференцировать лейкоз от других заболеваний. Только в таком случае есть возможность поставить пациенту точный диагноз, и назначить химиотерапию.

Как осуществляется лечение?

Любая опухоль лечится химиотерапией. Лечение волосатоклеточного лейкоза индивидуально. При назначении лекарств врач анализирует, сколько видоизмененных клеток имеется в крови. Важно учесть размеры селезенки, присутствие в анамнезе лейкемии. Врач также учитывает характер болезни (первичная или рецидивирующая). Можно ли излечиться от волосатоклеточного лейкоза? Сложно дать однозначный ответ. После терапии могут остаться “следы” заболевания.

Читайте также:  Классификация различных форм и видов ДЦП и их характеристика

Пациентам часто назначается Кладрибин: лекарство предназначено для внутривенного введения. Кладрибин вводится капельно; активные вещества медленно поступают в организм. Врач может назначить двухчасовую или 24-х часовую капельницу. Дозировка подбирается с учетом характера заболевания. Длительность терапевтического курса определяется врачом. В большинстве случаев Кладбирин используется на протяжении 7-ми дней. На начальных этапах рекомендуется дозировка от 0,09 до 0,1 мг на кг веса. Перед началом капельного введения препарат разбавляется 9 % раствором натрия хлорида. Если врач назначил 24-х часовую капельницу, вводится 0,9 % раствор натрия хлорида бактериостатического (вещество содержит бензиловый спирт: он необходим для того чтобы Кладбирин не утратил фармакологические свойства).

Как и любой медикамент, Кладрибин имеет противопоказания. Лекарство не используется, если у человека гиперчувствительность к его компонентам. Препарат запрещен людям с выраженной дисфункцией почек и печени. Кладрибин не назначается при лечении миелосупрессивными лекарствами. Противопоказаниями являются беременность, период лактации, детский возраст до 16 лет. Если в организме имеется вторичная инфекция Кладрибин вводится с осторожностью. У 95% пациентов, которые прошли курс лечения этим препаратом, наблюдается 9-ти летняя выживаемость.

Хороший ли прогноз

Прогноз – благоприятный. Выживаемость в среднем — 4-5 лет анализ после проведения химиотерапии.

Опасность данной формы лейкоза –  симптомы отсутствуют полностью на начальной стадии. Поставить точный диагноз удается за счет взятия пункции из костного мозга, также клинического анализа крови.

Волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественное течение и прогноз благоприятный, если конечно, лечение начать своевременно. При появлении первых неприятных клинических проявлений пациентам не стоит медлить с обращением к врачу для уточнения диагноза и выбора тактики лечебных действий. Заболевание хорошо маскируется, и серьезные патологические процессы в головном мозге совсем не дают о себе знать.

Лечение затруднительно. Симптомы и признаки проявляются лишь при их активизации. Людям, входящим в группу риска заболеть онкологией независимо от формы возможного развития лейкоза (особенно после 35 лет) важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, всячески поддерживать свой иммунный статус на должном уровне.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы. Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз. К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Читайте также:  Лимфолейкоз: симптомы, стадии, методы диагностики, лечение

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений. Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге. Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”. Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. Развитие волосатоклеточного лейкоза не исключено в детском возрасте, несмотря на то, что эта патология считается недугом пожилых. Ввиду недостаточной изученности данного диагноза специалисты не отмечают отличительных особенностей протекания заболевания у детей и подростков. Диагностические и лечебные мероприятия основаны на общих принципах, при этом тактика терапии подбирается в строгом индивидуальном порядке для каждого ребенка. При выявлении патологии на начальной стадии прогноз на выздоровление благоприятный.

Беременность. Среди будущих мам волосатоклеточный лейкоз также является большой редкостью. При отсутствии клинических симптомов недуга врачи не спешат с назначением лечения и не настаивают на прерывании беременности. Если терапевтические мероприятия необходимы, во время гестации разрешены препараты интерферона, которые помогают приостановить прогрессирование злокачественного процесса и улучшить самочувствие пациентки. После родоразрешения приступают к основному лечению.

Преклонный возраст. Из-за повышенного риска генетических мутаций на фоне естественного старения волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется в пожилом возрасте. Прогноз на выживаемость сопряжен с моментом обнаружения заболевания — чем раньше оно выявлено, тем благоприятнее будет исход. Принципы лечения остаются теми же, но тактика терапии подбирается с учетом возраста, сопутствующих патологий и противопоказаний у пациента.