Волосатоклеточный лейкоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Чаще всего волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в пожилом и старческом возрасте, из-за чего заболевание зачастую остается не обнаруженным и диагностируется на последних стадиях. Средний возраст выявления заболевания составляет пятьдесят лет и в семидесяти процентах случаев поражает мужчин. 

Применение[править | править вики-текст]

Основное направление применения цитостатиков — терапия злокачественных новообразований. При этом наиболее чувствительны к цитостатическому воздействию быстро делящиеся клетки, в особенности клетки злокачественных опухолей. Это и предопределяет основное применение цитостатиков в медицине — лечение рака, лейкозов, лимфом, моноклональных гаммапатий и других злокачественных опухолей.

Также (но в меньшей степени) к воздействию цитостатиков чувствительны и нормальные быстро делящиеся клетки, в особенности клетки костного мозга, клетки лимфоидного и миелоидного генеза, в меньшей мере клетки кожи, её придатков, например волос, и клетки слизистых оболочек, в частности эпителий желудочно-кишечного тракта.

Способность подавлять пролиферацию клеток в костном мозге нашла применение в лечении аутоиммунных заболеваний. Угнетая лейкопоэз, цитостатики снижают количество активированных аутоагрессивных Т- и В-лимфоцитов.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Основной признак характерный для волосатоклетночного лейкоза – спленомегалия или медленное увеличение селезенки, причиной чего является повышенные разрушения в этом органе патологических лейкоцитов. Симптомами спленомегалии могут быть тяжесть в левой половине живота, чрезмерная склонность к инфекционным заболеваниям, анемия, которые возникают из-за подавления лейкозными клетками нормального кровотока в костном мозге. Связанные со снижением иммунитета и анемией симптомы очень важны, но зачастую игнорируются и списываются на возрастные проявления больного.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Другие проявления волосатоклеточного лейкоза – это плохой аппетит, снижение веса,  ночной пот и повышенная температура. Эти симптомы возникают на фоне общей интоксикации, появляющейся при опухолевом процессе. Больные эти проявления относят к своему физическому старению, поэтому не сразу обращаются к врачу.

Цитостатики – список препаратов

Цитостатики – это группа лекарственных препаратов, действие которых направлено на торможение или угнетение процессов патологического клеточного деления и роста соединительных тканей.

Когда назначают цитостатики?

Основная область применения рассматриваемых средств – лечение злокачественных образований, которым свойственно интенсивное неконтролируемое деление клеток (рак, лейкоз, лимфомы и др.).

В меньшей степени влиянию препаратов этой группы подвержены нормальные быстро делящиеся клетки костного мозга, кожи, слизистых оболочек, эпителия желудочно-кишечного тракта. Это позволяет осуществлять применение цитостатиков также при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, склеродермия, волчаночный нефрит, болезнь Гудпасчера, системная красная волчанка и др.).

В составе комплексной терапии цитостатики могут назначаться внутрь в форме таблеток, капсул, а также в виде инъекций (внутривенных, внутриартериальных, внутриочаговых, интравитреально). Продолжительность курса лечения определяется тяжестью заболевания, эффективностью и переносимостью препарата.

Перечень препаратов цитостатиков

Цитостатики классифицируются с целью упорядочения, и классификация эта условна, т.к. многие средства, принадлежащие к одной группе, имеют уникальный механизм действия и являются эффективными в отношении абсолютно разных форм злокачественных опухолей. Приведем основной список названий препаратов цитостатиков:

Читайте также:  Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

1. Алкилирующие препараты:

  • алкилсульфонаты (Бусульфан, Треосульфан);
  • этиленимины (Тиотепа);
  • производные нитрозомочевины (Нимустин, Ломустин, Кармустин, Мюстофоран, Стрептозотоцин);
  • хлорэтиламины (Хлорамбуцил, Ифосфамид, Бендамустин, Циклофосфамид, Мелфалан, Трофосфамид).

2. Алкалоиды растительного происхождения:

  • подофиллотоксины (Тенипозид, Этопозид);
  • таксаны (Доцетаксел, Паклитаксел);
  • винкаалкалоиды (Виндезин, Винкристин, Винбластин, Винорельбин).

3. Антиметаболиты:

  • антагонисты фолиевой кислоты (Ралитрексед, Метотрексат);
  • антагонисты пурина (Кладрибин, Флударабин, Пентостатин, Тиогуанин);
  • антагонисты пиримидина (Цитарабин, Капецитабин, Гемцитабин, Фторурацил).
Цитостатики – список препаратов

4. Антибиотики с противоопухолевой активностью:

  • антрациклины (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин, Идарубицин, Митоксантрон);
  • иные противоопухолевые антибиотики (Митомицин, Блеомицин, Пликамицин Дактиномицин).

5. Прочие цитостатики:

  • производные камптотецина (Иринотекан, Топотекан);
  • производные платины (Цисплатин, Карбоплатин, Оксалиплатин);
  • другие (Темозоломид, Альтретамин, Эстрамустин, Амсакрин, L-аспарагиназа, Дакарбазин, Гидроксикарбамид, Прокарбазин).

6. Моноклональные антитела (Трастузумаб, Эдерколомаб, Ритуксимаб).

7. Цитостатические гормоны:

  • антиандрогены (Ципротерона ацетат, Бикалутамид, Флутамид);
  • прогестины (Медроксипрогестерона ацетат, Мегестрола ацетат);
  • эстрогены (Полиэстрадиол, Фосфэстрол);
  • антиэстрогены (Торемифен, Тамоксифен, Дролоксифен);
  • ангибиторы ароматазы (Анастрозол, Форместан, Экземестан).
  • агонисты LH-RH (Госерелин, Бусерелин, Лейпролеина ацетат, Трипторелин).

Цитостатики при панкреатите

При тяжелом течении заболевания для лечения может применяться введение цитостатиков (например, Фторурацила). Механизм действия этих препаратов связан с их способностью ингибировать экскреторную функцию клеток поджелудочной железы.

Побочные эффекты цитостатиков

Типичными побочными действиями при лечении цитостатиками являются:

  • выпадение волос;
  • диарея;
  • анорексия;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головная боль;
  • мышечная слабость;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • развитие лейкемии и др.
Ни для кого не секрет, что постоянный стресс может стать причиной развития серьезных внутренних заболеваний. Поэтому спокойствие и уравновешенность – важные факторы для сохранения здоровья. Узнайте, как быстро привести нервы в порядок с помощью лекарств. В современном мире стрессовые ситуации – не редкость, а зачастую могут быть и постоянным спутником на работе или даже дома. И многие люди прибегают к помощи успокоительных средств, большое количество которых можно найти в любой аптеке. Мы рассмотрим самые популярные лекарства в форме капель.
Бронхиальная астма – очень коварное и опасное заболевание. Долгое время оно может не беспокоить пациента, а впоследствии опасный приступ может застать врасплох, начавшись из-за безобидного на первый взгляд фактора. Лечить недуг можно ингаляторами. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение при шейном остеохондрозе В результате отложения солей и деформации хрящевой и костной структур могут быть повреждены нервные окончания и кровеносные сосуды, питающие мозг. Какие препараты улучшают мозговое кровообращение, вызванное остеохондрозом – читайте в статье.

Лечение

Терапию этого заболевания принято начинать не сразу после постановки диагноза. Специалисты выбирают выжидательную тактику — ждут, пока не появятся выраженные симптомы этой болезни. При появлении показаний к лечению начинается терапия (врач оценивает показатели анализа крови).

Для достижения стойкой ремиссии используется такой современный метод лечения волосатоклеточного лейкоза, как химиотерапия. Пациенту назначается лекарство Кладрибин. Эффект от его употребления сохраняется 3 г.

Из современных средств применяется и Интерферон. Этот препарат способствует повышению противоопухолевой активности организма и подавляет развитие патологических лимфоцитов. Считается эффективной разновидность этого препарата Интерферон-Альфа. Он используется для лечения клеточной лейкемии. У такого способа есть недостатки — курс лечения длится долго, а организм нужно поддерживать лекарствами.

Препарат Пентостатин врачи назначают с осторожностью: он оказывает токсическое воздействие на нервную систему и клетки печени. Кроме того, он способствует ослаблению процесса кроветворения в костном мозге. При необходимости употребления этого средства его рекомендуется сочетать с иммуномодуляторами.

Каковы прогнозы

У пациентов до 65-70 лет заболевание лейкоз имеет доброкачественное течение, а при правильной терапии наступает длительная ремиссия. У пациентов, переступивших 70-летний рубеж, в патологический процесс вмешивается естественное старение организма, вследствие чего заболевание начинает прогрессировать, а оперативное вмешательство переносится довольно тяжело.

Каковы прогнозы

В целом, пациенты, которые когда то перенесли волосатоклеточный лейкоз, могут прожить порядка 10 лет, однако стоит учитывать и стадию заболевания, с которой больной обратился к врачу, так как иногда продолжительность жизни после болезни может составлять 30 лет. На сегодняшний день такое заболевание относится к доброкачественным онкологическим болезням, которое можно благоприятно вылечить при своевременном обращении к специалисту.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.
Читайте также:  Герпес 1 типа и 2 типа: симптомы, диагностика, лечение

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.