Волосатоклеточный лейкоз: причины возникновения, симтомы, терапия

Волосатоклеточный лейкоз – редко встречающееся заболевание, его относят к одному из видов хронического лейкоза. Но это заболевание имеет свою клиническую картину и является самостоятельным заболеванием. Особенность данной болезни в поражении В-лимфоцитов – белых клеток крови. А функцией именно белых клеток является защита от инфекций человеческого организма.

Причины

Этиология рака до сих пор не установлена, хотя обнаружена связь с неблагоприятными экзогенными (внешними) факторами: ультрафиолетовым или радиационным облучением, влиянием инсектицидов или контактов с химическими веществами. Вероятность заболевания повышается при употреблении продуктов с канцерогенами.

Под воздействием неблагоприятных причин деление базальных клеток, которые находятся в костном мозге, нарушается. В норме из них образуются миелоидные образования, из которых формируются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, и лимфоидные — из них вырабатываются натуральные киллеры и лимфоциты групп В и Т.

Причины

При хроническом лимфоидном лейкозе дифференцировка сбивается и клетки, создаваемые костным мозгом, не созревают. Незрелые лимфоциты вытесняют из костного мозга иные элементы, работа иммунной системы нарушается, развиваются анемия (уменьшение эритроцитов в поле зрения), нейтропения (снижается уровень нейтрофильных гранулоцитов) и тромбоцитопения (уменьшается количество тромбоцитов, что повышает проницаемость сосудов).

Симптомы заболевания

Заболевание развивается медленно. Чаще всего симптомы волосатоклеточного лейкоза связывают с возрастными изменениями, поэтому к врачу не торопятся обращаться.

Существует несколько стадий этой патологии:

  • начальная – главным признаком болезни является увеличение размеров селезенки и умеренная боль в районе ее расположения (под левой реберной дугой);
  • стадия прогрессирования характеризуется увеличением количества пораженных клеток и, соответственно, уменьшением количества других элементов клетки. На этом этапе проявляются основные симптомы болезни. Раковые клетки с кровью переносятся в другие органы, идет процесс метастазирования;
  • рецидив – результат проведенной терапии;
  • устойчивая стадия – болезнь уже не поддается лечению.

Стадии заболевания

Так как заболевание редкое и часто не диагностируется, то оно не достаточно изучено. Из-за этого точной классификации не предусмотрено.

Для удобства подбора терапии необходимо определить стадию заболевания. По изменениям в крови выделяют 4 стадии.

Первоначальный лейкоз

Данная стадия выявляется первично по обнаруженным в костном мозге патологически измененным лимфоцитам. Явно выраженной симптоматики при этом не наблюдается. Единственным проявлением заболевания является увеличенная печень, которая обнаруживается при пальпации.

Читайте также:  Гистологическая классификация лимфогранулематоза

Прогрессирующая стадия

Наблюдаются следующие признаки:

  • снижение уровня тромбоцитов;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение атипичных лимфоцитов;
  • снижение показателя эритроцитов.

Начинается развитие симптоматики, характерной для лейкоза. При этом к кровотоком разносятся опухолевые клетки. Происходит метастазирование в разные органы. Чаще всего поражаются сердечные ткани и области головного мозга. Опухоль растет, состоит в основном из лейкоцитарных клеток.

Рецидив

Данная стадия наблюдается после проведения лечения и внезапном повышении показателя уровня пораженных лимфоцитов. Также она может произойти по истечению достаточно длительно периода ремиссии.

Рефракторная стадия

Устанавливается в случаях, когда заболевание не подлежит излечению.

Диагностические процедуры

Как только пациент обнаружил симптомы, которыми сопровождается волосатоклеточный лейкоз, требуется незамедлительно обращаться к онкологу либо терапевту. Специалист опросит пациента и проведет визуальный осмотр. Перед выбором терапевтических мероприятий требуется пройти комплексное обследование, включающее такие процедуры:

Диагностические процедуры

Первичным этапом диагностирования онкологического заболевания является сдача крови на исследование.

  • Лабораторное исследование крови. Во время диагностики фиксируется присутствие атипичных лимфоцитов и панцитопения. Особенностью иных видов онкологии является увеличение подобных показателей.
  • Пункция костного мозга. После проведения процедуры материал направляют на гистологию для определения тяжести волосатоклеточного лейкоза.
  • Компьютерная томография (КТ). Проводится для выявления злокачественных новообразований другой локализации.
Диагностические процедуры

Патогенез

Нормальные В-лимфоциты вырабатывают антитела, которые связывают антигены бактерий и вирусов. Чужеродные антигены микроорганизмов являются стимулами для развития лимфолейкоза. Субстратом опухоли являются клетки, которые контактировали с антигеном и превратились в клетки памяти. Постоянная антигенная стимуляция вызывает появление мутаций генов, в результате чего происходит неопластическая трансформация В-лимфоцитов и образование клона лейкемических клеток. Конечная стадия В-лимфоцита — плазматическая клетка, а при ХЛЛ вследствие мутаций лимфоциты не развиваются до плазматических клеток.

Патогенез

Клон измененных злокачественных клеток быстро пролиферирует. Пролиферация злокачественных клеток происходит в лимфатических узлах и в костном мозге в так называемых пролиферативных центрах. Образуется большое количество малых, зрелых лимфоцитов аккумулируется не только в костном мозге и крови, но и в лимфоузлах, селезенке, печени, вызывая лейкемическую инфильтрацию этих органов и нарушая их функции. При высокой скорости пролиферации болезнь будет иметь агрессивное течение. Однако установлено, что развитие ХЛЛ в большей части связано с накоплением малигнизированных лимфоцитов, которые долго живут, чем с их пролиферацией.

Читайте также:  Лечение болезни Гоше - современные методы

Волосатоклеточный лейкоз: клинические рекомендации, протоколы лечения

Моно- и полихимиотерапия ВКЛ различными иными цитостатиками неэффективна. Глюкокортикостероиды противопоказаны ввиду неэффективности и существенного увеличения частоты и тяжести инфекционных осложнений, повышения летальности. Терапия гранулоцитарными ростовыми факторами в большинстве случаев не показана, за исключением длительного цитотоксического агранулоцитоза.

В случае глубокой анемии, при исключении других причин анемии (дефицит железа или витамина В12, и т.д.), кратковременно применяются эритропоэтины.

При лечении больных ВКЛ необходима крайняя настороженность в отношении инфекций – на фоне нейтропении часто развиваются пневмонии, синуситы, абсцессы в подкожной клетчатке, межмышечные абсцессы (особенно в мышцах ног).

Гипертермия при ВКЛ, в отличие от лимфом, не является симптомом интоксикации, и свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного процесса. Очаги инфекции при ВКЛ склонны к быстрой генерализации и требуют неотложного назначения антибактериальной терапии.

Нередко сочетание ВКЛ с туберкулезом.

Основной нерешённой проблемой в лечении ВКЛ в настоящее время является определение тактики лечения резистентных форм ВКЛ и вариантного ВКЛ.

Симптомы заболевания

Проявления хронического лейкоза можно условно разделить на группы:

  1. Симптомы из-за интоксикации организма продуктами распада опухоли:
      утомляемость, причем больной ощущает, что он полностью лишился сил действовать;
  2. внезапная слабость, даже если перед этим не было физической или умственной активности;
  3. частые головокружения;
  4. повышение температуры тела.
  5. Проявления, которые указывают на рост опухоли:
      увеличение лимфоузлов, которое обнаруживается путем прощупывания;
  6. болевые ощущения и чувство тяжести в верхней части живота с левой стороны, что указывает на увеличение селезенки;
  7. отек шеи, лица, конечностей, которые появляются при увеличении внутригрудных лимфоузлов.
  8. Анемические:
      обморочные состояния;
  9. снижение работоспособности;
  10. расстройства зрения и слуха;
  11. одышка, учащенное сердцебиение даже после незначительных физических нагрузок;
  12. боли колющего характера в области груди.
  13. Симптомы, связанные с кровоизлиянием (при хроническом лейкозе могут быть слабо выражены):
      кровоизлияния могут быть подкожные или подслизистые;
  14. кровотечения различной локализации.
  15. Нарушения в работе иммунной системы: присоединение инфекционных заболеваний, которые могут развиваться достаточно быстро, поскольку белые кровяные тельца в крови не могут полностью выполнять свою функцию из-за измененной структуры.

При развитии заболевания человек теряет аппетит и соответственно уменьшается его масса тела.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Читайте также:  Лечение афибриногенемии. Эффективность

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

  1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
  2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
  3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
  4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
  5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Хронический лимфобластный лейкоз

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.