Злокачественные лимфомы: этиология, патогенез, диагностика, лечение

Лимфома, симптомы которой зависят от стадии заболевания, представляет собой доброкачественное или злокачественное заболевание. В последнем случае, лимфатические клетки стремительно делятся, а их скопления формируют опухоли.

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

  • Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
  • Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
  • Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
  • Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

Лучшие Онкологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Онкологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Библиотека им. Ленина Боровицкая Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Войковская Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кунцевская Кутузовская Лужники Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Менделеевская Молодежная Нагорная Нахимовский проспект Новокосино Новокузнецкая Новослободская Октябрьская Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Рижская Римская Ростокино Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Таганская Тверская Театральная Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Скобелевская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Басманный Беговой Войковский Восточный Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Измайлово Коньково Котловка Красносельский Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Останкинский Пресненский Северное Чертаново Сокольники Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Онкологи в Москве

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов — грибовидного микоза и синдрома Сезари

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари — самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее — описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

  1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
  2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
  3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.
Читайте также:  Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Симптомы грибовидного микоза:

  • отечная кожа;
  • лимфаденопатия;
  • ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
  • алопеция;
  • дистрофия ногтей;
  • выворот века;
  • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия — шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

  • обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
  • образование опухоли и пятен красного цвета;
  • выпадение волос, ресниц;
  • воспаление век;
  • похудение;
  • расстройства пищеварения.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

  • Нодулярный склероз
  • Смешанно-клеточный вариант
  • Лимфоидное истощение
  • Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

  • Из Т-клеток
  • Из В-клеток
  • Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты. Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику). Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

В-клеточная лимфома: прогноз, диффузная крупноклеточная, анапластическая, маргинальной зоны

Среди разновидностей неходжкинских лимфообразований, характеризующихся высокой онкогенностью и быстрым метастазированием, нередко встречается В-клеточная опухоль, которой свойственно нарушение лимфоузловых структур и распространение раковых клеток по всем зонам организма.

Подобная разновидность лимфоопухоли способна развиться в форме первичного образования либо формируется из лимфом других видов.

Для В-клеточной лимфоопухоли типично бесконтрольное продуцирование В-лимфоцитарных клеточных структур, которые в норме занимаются иммунной деятельностью.

Без должного лечения опухоль стремительно развивается, вызывая внутриорганическую недостаточность. Благодаря появлению медикаментов цитостатической группы у пациентов с подобными образованиями появилась возможность существенно продлить жизнь.

Разновидности

Выделяют несколько разновидностей В-клеточных образований:

  1. Опухоль маргинальной зоны;
  2. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. Крупноклеточная лимфома;
  4. Фолликулярная опухоль.
Читайте также:  Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Подобные разновидности отличаются разнообразием морфологических характеристик, проявлениями и реакцией на лечение, поэтому рассматривать их нужно отдельно.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Подобная лимфоопухолевая патология относится к разряду злокачественных патологий лимфатической системы, составляя примерно треть от общего количества лимфообразований. Подобные патологии наиболее типичны для пациентов 40-60-летнего возраста.

Начало ракового процесса начинается с лимфоузлов, постепенно распространяясь по другим системам, хотя вероятно экстранодальное формирование лимфоопухоли, когда образование изначально формируется в тканях щитовидки, ЖКТ, спинного мозга и пр.

Крупноклеточное В-клеточное лимфообразование может развиваться в нескольких формах: медиастинальной или анапластической.

Для медиастинальной лимфоопухоли типично диффузное прорастание лимфоидными клеточными структурами. Характерным симптомом подобного онкозаболевания является склероз стромального типа и наличие множественных некротических очагов.

Анапластическая

Анапластические лимфомы носят системный характер, проявляются опуханием различных лимфоузловых групп, часто распространяются в костные ткани, селезенку, печень либо кишечник. Может привести к летальному исходу.

В-клеточная лимфома: прогноз, диффузная крупноклеточная, анапластическая, маргинальной зоны

Мелкоклеточная

На долю мелкоклеточных лимфом отводится порядка 7% случаев от всех лимфоопухолевых процессов. Для подобного образования типично медленное развитие, но низкая чувствительность к терапевтическому воздействию.

Хотя пациенты с подобным диагнозом свободно живут на протяжении не одного десятка лет. Коварство таких В- мелкоклеточных лимфообразований заключается в их способности трансформироваться в опухоль, для которой характерно быстрое прогрессирование.

Маргинальной зоны

Экстранодальные лимфоопухолевые процессы из маргинальной зоны распространяются по лимфоидным слизистым тканям, отчего их часто называют мальт-лимфомами. Они располагаются в различных структурах: щитовидке, желудке, слюнножелезистых тканях или кишечнике и др. Чаще встречаются у пожилых пациентов обоих полов.

Плазмобластная лимфома представляет собой злокачественное поражение ротовой полости и нижней челюсти. Подобная патологическая форма чаще развивается у лиц, имеющих выраженную иммуносупрессию (ВИЧ-инфицированные и пр.).

Из клеток мантийной зоны

Такие лимфомы составляют порядка 6% случаев, причем предпочитают они пациентов мужского пола старше 60-летнего возраста.

Для мантийноклеточной лимфоме типично медленное развитие, но общий прогноз все же неблагоприятен, потому как только пятая часть пациентов проживает пятилетний срок.

Спровоцировать развитие патологии может немало патогенных факторов вроде:

  • Облучения радиацией;
  • Мутаций генетического происхождения вроде трисомий или моносомий;
  • Долговременной антидепрессантной терапии;
  • Иммунодефициты различной этиологии;
  • Вредности, обусловленной профессиональной деятельностью, которая связана с пестицидными и химическими веществами;
  • Патологии аутоиммунного происхождения.

Методы диагностики

Для достоверной постановки диагноза требуется проведение множества диагностических исследований, но сначала пациента осматривает специалист-онколог. Обычно диагностика включает несколько процедур:

  1. Рентгенографию;
  2. Лимфоузловую биопсию;
  3. Ультразвуковое исследование;
  4. Костномозговую и спинномозговую пункцию;
  5. ПЭТ, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Клинические проявления

Пациенты с лимфомой теряют в весе

Признаки ЛБЛ:

Клинические проявления
  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий. Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез. К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

  • рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
  • ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
  • биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
  • спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
  • компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
  • магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.
Читайте также:  Приказ Минздрава РФ от 15.11.2012 N 915Н

Рекомендуем к прочтению Тератома шеи плода — что это, симптомы, лечение

Диагностика

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Сопроводительная терапия лимфомы

Пациенты с лимфомами, когда болезнь даёт о себе знать, находятся в состоянии иммунодефицита. Химиотерапия окончательно ослабляет способность человека бороться с микробами. В результате может развиться инфекция, которую необходимо лечить грамотно подобранными антибиотиками. Однако они в любом случае уничтожат не только вредные бактерии, но и немалую часть нормальной микрофлоры человека.

На это «пустое место» заселяются другие бактерии, грибы, вирусы и простейшие. С ними также нужно уметь справляться: с помощью сильных антибиотиков, противовирусных препаратов и т. д. К сожалению, по-настоящему эффективных противовирусных препаратов очень мало. Это ацикловир, валацикловир, ганцикловир — средства, борющиеся с вирусами герпес-группы (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн — Барра и т. д.). Что касается других вирусов, то в отношении них мы беззащитны (если не брать в расчёт вирусный гепатит и ВИЧ).

Для борьбы с инфекциями могут понадобиться переливания компонентов крови. Назвать этот метод безопасным нельзя, поэтому лечащий врач должен уметь выявить осложнения на раннем этапе.

Некоторые химиотерапевтические препараты способны снижать уровень калия, натрия или кальция в крови. Это чревато осложнениями — такими, как, например, аритмия при гипокалиемии. Поэтому необходимо отслеживать такие побочные эффекты и вовремя их корректировать.

Также есть немало не угрожающих жизни, но крайне неприятных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии, с которыми врач должен уметь бороться: тошнота, боль, сухость слизистых и многое другое.

Если у вас диагностировали или заподозрили лимфому, в Европейской онкологической клинике вы получите грамотную медицинскую помощь. У нас работает слаженная команда врачей, в составе которой есть опытные онкогематологи. Мы используем только те современные методы лечения, которые рекомендованы международными врачебными сообществами.

Мы применяем препараты, купленные непосредственно у фармкомпаний. Мы отвечаем за качество лечения. Мы оказываем медицинские услуги на уровне ведущих европейских онкологических клиник, при этом цены на лечение лимфомы Ходжкина и других видов лимфом в Европейской онкологической клинике существенно ниже, чем за границей.

  1. Aslo анализ крови повышен лечение
  2. Уровень хгч у мужчин норма
  3. Норма сахара в крови у детей: 5 показаний для анализа, причины повышения и понижения глюкозы в крови
  4. Каким должен быть уровень билирубина в норме у новорожденного, 1–2-месячного ребенка, почему он повышается?

Осложнения

Одним из наиболее опасных последствий является стремительное распространение метастазов по организму человека. Кроме того, при обнаружении заболевания на поздних этапах оно не поддается полному излечению, в результате чего при длительном отсутствии терапевтических мероприятий может быстро наступить летальный исход.

Поскольку основным методом лечения является химиотерапия, то после нее могут возникать различные побочные эффекты, среди которых выделяют тошноту с приступами рвоты, выпадение волос, появление диареи и многое другое.

Лимфатическая система: строение и функции

Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы. Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

Функциями лимфатической системы являются:

Лимфатическая система: строение и функции
  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.