Амилоидоз почек: что это такое, диагностика и лечение

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Причины

Существуют следующие факторы, способствующие образованию этого заболевания:

Причины
  • Наследственный механизм вызывается мутацией или отсутствием развития гена в геноме человека. Это является причиной первичного, самостоятельного развития заболевания,
  • Вторичный амилоидоз образуется как осложнение соматического или инфекционного заболевания, например, туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и другие заболевания. Длительное течение воспалительного процесса приводит к развитию заболевания, и имеет скрытый (латентный) характер течения,
  • Является осложнением при длительном диализном лечении почек,
  • Старческие изменения в обменных процессах и их нарушение, способствующее развитию амилоидных веществ.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков. Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы. В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Важно знать! Патология встречается крайне редко: ежегодно амилоидозом страдают 1 человек из 100 000.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды. Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна. В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа. Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни. Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе. Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени. При раке используется химиотерапия.

Важно знать! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе значительно снижается.

Признаки и симптомы амилоидоза

Чаще всего патология встречается у взрослых особей чей возраст старше шести лет, но бывают случаи заболевания и у котят.

Симптомами почечного амилоидоза являются:

  • сильная худоба (анорексия);
  • летаргия и сильная потеря веса;
  • отеки конечностей и морды;
  • сильная жажда;
  • темная моча;
  • тяжёлая одышка;
  • частое мочеиспускание;
  • спонтанная рвота.
Признаки и симптомы амилоидоза

Симптомы печеночных отложений:

  • сильная желтушность кожи и слизистых;
  • пожелтение глазных яблок;
  • диарея, запоры и бледность каловых масс;
  • грубая и ломкая шерсть;
  • отсутствие аппетита;
  • апатия.

Симптомы

От различных факторов зависит то, как проявляется амилоидоз почек, симптомы заслуживают внимания и требуют от пациента моментальной реакции. Дело в том, что каждый день промедления может стоить будущего здоровья и даже жизни, ведь осложнения данного недуга действительно опасные и серьезные. Амилоидоз является достаточно коварным недугом. В первую очередь это заключается в том, что скрытная стадия болезни не имеет никаких опасных симптомов, которые могли бы показывать наличие патологии. Ведь отечность и ухудшение самочувствия возникает уже на более поздних стадиях, что уже является следствием необратимых процессов в структуре почек.

Читайте также:  Лечение пиявками в домашних условиях, отзыв, постановка пиявок

Важным признаком является протеинурия, поскольку именно он позволяет специалистам зафиксировать наличие патологического процесса. Наличие белкового осадка в моче, также, как и присутствие крови, являются весьма опасными проявлениями, что может свидетельствовать о серьезных нарушениях в функционировании парного органа. Постепенно происходит прогрессирование болезни, в результате чего у пациентов возникают новые проявления:

  • уменьшается выносливость, присутствует постоянное ощущение усталости,
  • повышенная потливость, при этом может присутствовать характерный запах,
  • мешки под глазами появляются не только в утреннее время, но и присутствуют на протяжении всего дня,
  • интенсивная отечность тканей лица и других частей тела, что очевидно указывает на нарушение работоспособности почек,
  • повышенное давление в кровеносной системе, часто приводит к более серьезным осложнениям, включая и нарушение работы сердца,
  • анурия.

Когда амилоидоз почек становится более выраженным, то анализ крови показывает высокое содержание СОЭ, а также возникает гиперлипидемия, что связано с большим количеством триглицеридов, холестерина, а также липопротеинов.

Симптомы

Продолжительная и интенсивная протеирурия вместе с гематурией являются именно теми проявлениями, по которым специалист может заподозрить у пациента наличие амилоидоза, иногда к этим симптомам подключается еще лейкоцитурия. После длительного течения протеинурии происходит постепенное возникновение нефротического синдрома. Его главным проявлением является повышенная отечность, она не уменьшается даже после употребления диуретиков сильного действия. Причем этот синдром возникает в любое время дня, а также вне зависимости от положения тела пациента.

Третья стадия характеризуется наличием не только нефротического синдрома, но также проблем с функционированием кишечника, сердца, селезенки и асцит. Такое состояние считается критическим. Поскольку в любой момент может привести к возникновению летального исхода.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

  1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
  3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
  4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

  • первичное;
  • вторичное;
  • старческое.

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • злокачественные опухоли;
  • лимфогранулематоз;
  • малярия.

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Диагностика и способы лечения

Чтобы диагностировать заболевание, нужно использовать ряд исследований:

  • цитологические исследования;
  • биопсия печени и селезенки;
  • рентгеноскопия пищеварительного тракта.
  • анализ мочи;
  • серологические исследования;
  • электрофорез;
  • рентгенография;
  • эхокардиография;
  • клинические пробы с применением красителей.
Диагностика и способы лечения

Применяемые методы лечения подбираются лечащим доктором индивидуально для каждого пациента. К основному комплексу мер относятся:

  • соблюдение диеты;
  • консервативная терапия;
  • химиотерапия;
  • хирургические методы решения проблемы;
  • применение народных рецептов в качестве вспомогательной терапии.
Читайте также:  Урсосан (Урсофальк, Урдокса)

Диета направлена на снижение белка в организме.

Лекарственные препараты назначаются в соответствии с типом амилоидоза:

Диагностика и способы лечения
  1. При первичном типе назначаются: Мелфалин, Преднизолон, Колхицин, Хлорохин.
  2. Назначаются антибиотики при инфекции мочеполовой системы: Оксациллин, Ампициллин.
  3. При поражении почек эффективны мочегонные препараты: Фуросемид, Эплеренон.
  4. Если возникают проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта, эффективны вяжущие препараты (сорбенты).
  5. Могут выписываться витамины, которые поддержат организм в борьбе с заболеванием.

При отсутствии эффекта после применения препаратов может понадобиться хирургическое вмешательство. Это могут быть: удаление селезенки, трансплантация печени, почек, костного мозга. В особо сложных случаях может понадобиться пересадка сердца.

Лечение болезни амилоидоз

На ранних стадиях лечение AA-амилоидоз несет положительный прогноз. В случае полного исчезновения основного заболевания, исчезает и проявление амилоидоза. Следовательно – протекание его прямо пропорционально характеру основной болезни, степени осложнения, качеству лечения. Неблагоприятное течение заболевания чаще всего оканчивается смертью, от истощения, сердечной и почечной недостаточностей. Рекомендовано соблюдение диетического режима питания. Следует употреблять печенку в сыром виде. Периодически, в течение долгого времени следует ходить к врачу окулисту, и контролировать лейкоцитное содержание крови.

Лечение в комплексе амилоидоза – терапевтически-долгий период. Каждый день употреблять в пищу сырую печенку в количестве около 100 грамм – является профилактическим и лечебным способом.

Печень наделена минеральными веществами и лечебными свойствами, которые требуются человеку. Содержание в печени меди, цинка, железа,фосфора, витаминного комплекса (каротин, биотин, ниацина, витаминов групп A, B, C, E), гликоген – ценно человеческому организму.

Как известно, при этом заболевании страдает функция важнейших систем организма, таких как пищеварительная, нервная, сердечнососудистая. Употребление печенки повышает и улучшает функцию больных органов.

Для эффективности стоит употреблять печень около полутора-двух лет.

Лечение при помощи диетического питания

Кроме лечебных воздействий при данной болезни надо соблюдать строгий режим в питании, то есть диету. Больные которые страдают хроническими видами почечных и сердечных недостаточностей должны уменьшить употребление белковой пищи и соли. Лучше в рацион добавить крахмала. Он содержится в таких продуктах как хлеб, в мучном, картошке, крупе. Налегать на потребление витамина C. Стоит ввести в рацион калиевые соли.

Образованию коллагенов способствует витамин C. Он участвует в процессе развития и восстановления клеток тканых отделов и стенок сосудов. Действует противовоспалительно, улучшает кровообращение.

При помощи крахмала можно наладить проблемы с пищеварением, холестерином, желчно-кислотный обмен.

Подбирать диету должен только лечащий врач, ни в коем случае не стоит заниматься самолечением.

Основные методы диагностики

Диагностика амилоидоза является довольно сложной задачей. Вопросами выявления и лечения этой патологии занимается врач-нефролог. При необходимости может быть назначена консультация других специалистов. В первую очередь необходимо провести тщательный расспрос и осмотр пациента, оценить характер его жалоб. Чтобы подтвердить предположительный диагноз, врач назначит лабораторные анализы и инструментальные исследования.

В общем анализе мочи определяются следующие изменения:

  • эритроциты и лейкоциты в значительном количестве (в нормальном анализе мочи могут содержаться только единичные лейкоциты и эритроциты);
  • глюкоза (в норме её не должно быть в моче);
  • гиалиновые цилиндры (в норме их не должно быть в моче);
  • снижение плотности мочи за счёт нарушений концентрационных функций почек;
  • белок в количестве более 0,14 г/л.

Это говорит о поражении клубочков и канальцев и наличии нефротического синдрома.

В общеклиническом анализе крови обнаруживаются признаки воспалительного процесса — повышение количества лейкоцитов (выше 9*109), СОЭ более 15 мм/час;

В биохимическом анализе крови из вены можно выявить ряд изменений:

Основные методы диагностики
  • снижается уровень общего белка (менее 67 г/л). Это обусловлено большой потерей белка с мочой;
  • в плазме крови повышается уровень мочевой кислоты (более 400 мкмоль/л);
  • уровень мочевины превышает 7,6 ммоль/л;
  • количество креатинина возрастает более 110 мкмоль/л;
  • появляется С-реактивный белок — неспецифический признак воспалительного процесса в организме;
  • повышается содержание холестерина.

Генетическое исследование проводится при подозрении на наследственную форму амилоидоза. Для анализа берётся кровь, моча или слюна. Материал исследуется методом полимеразных цепных реакций. При этом обследовании выявляются генетические мутации на отдельных парах хромосом. Чаще всего это бывает при наследственном амилоидозе.

Наиболее достоверным методом диагностики служит пункция почки. Для этого производят забор тканей органа с помощью специальной иглы и изучают материал под микроскопом, предварительно окрасив его. При обработке раствором Люголя и серной кислотой скопления амилоида приобретают сине-фиолетовую окрасу. При окрашивании конго красным амилоид становится ярко-красным.

При окрашивании образца тканей почки видны характерные скопления амилоида, имеющие красный цвет

Другие методы диагностики при амилоидозе малоинформативны и не позволяют оценить тяжесть состояния и причину нарушений работы почек.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Читайте также:  Симптомы цирроза печени

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важна диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением, водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца затруднительно. Его целью являются:

  • подавление выработки амилоида;
  • поддержка работы сердца.

Для подавления амилоидогенеза используются:

  • химиотерапевтические препараты;
  • иммунодепрессоры;
  • глюкокортикостероиды.

Симптоматическое лечение в основном направлено на замедление прогрессирования сердечной недостаточности. Назначения следующие:

  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • витамины;
  • антикоагулянты.

Некоторые лекарственные назначения схожи с таковыми при амилоидозе другой локализации:

  • хлорохин и другие препараты 4-аминохинолинового ряда;
  • диметилсульфоксид;
  • колхицин;
  • унитиол.

Применяются и радикальные методы лечения:

  • при синдроме слабости синусного узла – имплантация искусственного водителя ритма;
  • трансплантация сердца.

Как и при амилоидозе других органов, в случае тяжелого прогрессирования описываемого заболевания проводят перитонеальный диализ – очистку периферической крови от токсических веществ и лишней жидкости.

В стадии ремиссии (отсутствии симптоматики) рекомендуется санаторно-курортное лечение в профильном санатории.