Аутоиммунный гепатит: симптомы, причины, методы лечения

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии — аутоиммунный гепатит. Из этой статьи вы узнаете клинические рекомендации и симптомы его появления, а также о том, как проводится лечение.

Аутоиммунный гепатит: общая характеристика

Аутоиммунный гепатит представляет собой воспалительное заболевание печени. При этом на ткани печени действуют антитела, выработанные иммунной системой человека. Процесс активно прогрессирует, поэтому со временем наблюдается некроз и в результате опасные для жизни последствия.

Иммунная система человека вырабатывает глобулярный белок и антитела для защиты организма от различных вирусов. Но, при увеличении количества белка выше нормы, начинается обратный процесс. Таким образом, защитные клетки убивают здоровые клетки печени.

Заболевание может протекать в острой и хронической формах, но чаще всего – это вялый бессимптомный хронический процесс. Гепатит такого рода дает о себе знать, когда уже повреждены обширные участки, нарушены функции печени и человека мучают самые различные симптомы.

К счастью, заболевание встречается редко, но поражает молодых людей, у женщин оно наблюдается в 8 раз чаще, чем у мужчин. Оно может наблюдаться на фоне других патологий и вызывать серьезные осложнения. В более, чем 50% случаев аутоиммунный гепатит заканчивается летальным исходом.

Лечение

Согласно данным контролированных клинических исследований, лечение при помощи кортикостероидов способна продлить жизнь при тяжелом хроническом гепатите первого типа.

Позитивные результаты кортикостероидной терапии особенно явно проявляются в течение первых двух лет. Слабость становится меньше, появляется аппетит, лечатся артралгии и лихорадка. У женщин восстанавливается цикл. Снижаются уровни содержания в крови таких веществ как у-глобулин, билирубин. Становится ниже и уровень активности трансаминаз. На основании ответа организма на лечение и позитивных изменений можно точно говорить о диагностировании аутоимунного гепатита. Гистология печени во время лечения показывает угасание процесса воспаления. Лечение помогает, но лишь временно отодвигает неизбежное. Рано или поздно такой гепатит перерождается в цирроз печени.

Течение и прогноз аутоимунного гепатита

Протекание аутоимунного гепатита чрезвычайно трудно спрогнозировать, потому как существует множество вариантов, которые одинаково вероятны. Течет люпоидный гепатит волнообразно с периодами улучшений и спадов, однако, исход один — цирроз. Исключения случаются крайне редко.

Наши статьи по теме:

  1. Хронический гепатит. Классификация, течение и лечение гепатита
  2. Существует ли гепатит С?
  3. Можно ли вылечить гепатит С?
  4. Вирусный гепатит В
  5. Гепатит С у младенцев первого года жизни

Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит характеризуется следующими симптомами:

  1. Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, ухудшение аппетита, боль и чувство тяжести в правом подреберье, тошноту, проявления желтухи, кожного зуда, а также боли в суставах, повышенную температуру тела, появление кожной сыпи и нарушение менструального цикла.
  2. При осмотревыявляется желтуха разной степени выраженности, геморрагические экзантемы на коже в виде точек или пятен.
  3. В тяжелых случаях заболевания на теле появляются сосудистые звездочки и гиперемия ладоней.
  4. Зачастую происходит поражение системы органов пищеварительного тракта.
  5. Гепатомегалия — наиболее характерный признак аутоиммунного гепатита. Печень болезненна, а ее консистенция умеренно плотная. Также возможно увеличение селезенки, у некоторых больных наблюдается преходящий у всех больных присутствует хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
  6. Внепеченочные системные проявления.
Читайте также:  «Удивительное очищение желчного пузыря и печени» Андреас Мориц

Аутоиммунный гепатит — системное заболевание, при котором поражены многие органы и системы. У больных возможны плеврит, миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, иридоциклит, синдром Кушинга, сахарный диабет, гемолитическая анемия.

Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит — симптомы в тяжелых случаях могут проявиться в виде гипертермии. При этом наблюдается острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформации.

Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.

Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.

Причины аутоиммунного гепатита

Этиология аутоиммунного гепатита изучена пока еще недостаточно.

Принято считать, что в основе развития болезни лежит связь с некоторыми антигенами комплекса гистосовместимости, замеченная у 80% больных.

Возможно, что триггерным фактором, запускающим аутоиммунную реакцию, могут быть:

  • некоторые лекарственные средства (интерферон);
  • вирус герпеса;
  • вирус кори;
  • вирусы гепатита (С,В,А);
  • вирусы Эпштейна-Барр.

Почти у трети больных могут быть другие причины заболевания:

  • болезнь Шегрена;
  • язвенный колит;
  • синовит;
  • болезнь Грейвза;
  • тиреоидит.

В основе патогенеза лежит дефицит иммунорегуляции: уменьшение популяции Т-супрессорных лимфоцитов, из чего возникает неуправляемый синтез В-клеток IgG и разрушение гепатоцитов (клеточных мембран). Появляются характерные сывороточные антитела (анти-LKM, SMA, ANA).

Аутоиммунный гепатит представлен тремя типами, имеющими некоторые клинические различия. Так, вместо прежних определений «хронический аутоиммунный активный гепатит» и «люпоидный гепатит», изменяется медицинская терминология и возникает название «аутоиммунный гепатит 1-го типа».

Тип 2 начинает прогрессировать в молодом возрасте и характеризуется внепеченочными синдромами.

Тип 3 еще недостаточно изучен.

Распространение аутоиммунного гепатита в странах Европы составляет примерно 0,7 случаев заболевания на 100 000 человек.

Аутоиммунный гепатит у детей встречается в 2% случаев, зафиксированных среди всех хронических болезней печени (доля взрослого населения – около 20%).

Симптомы

Болезнь начинает проявляться только после истечения инкубационного периода. Для гепатита A он составляет от 7 до 50 дней; для B – от 7 до 12; для C – от 49 до 56 дней.

Гепатит A по другому называется желтуха, но не всегда этот вид вируса протекает с признаками этого заболевания. Симптомы зависят от формы болезни. Обычная желтушная форма болезни провоцирует температуру, которая на определённое время останавливается на 38 – 39 градусов. Заболевший ребёнок чувствует боль в животе, которая локализуется в разных местах, на этой части тела.

Появляются: тошнота, обильная рвота, низкая физическая активность, плохой аппетит. Моча приобретает тёмный цвет, а кал теряет нормальный оттенок. Печень и селезёнка увеличены в размерах.

Заболевший ребёнок не всегда может показать, где болит, это касается новорождённых детей. На второй недели болезни появляются симптомы желтухи, которая окрашивает склеры, слизистую оболочку, уши, кожный покров. Через некоторое время желтуха максимализируется и постепенно идёт на спад. Симптомы болезни постепенно угасают, но моча продолжает оставаться тёмной, а печень увеличенной.

Читайте также:  Декомпенсированный цирроз печени – Всё о печени

Нетипичные формы гепатита А:

  • Желтуха с холицестическим компонентом обладает более выраженными и длительными симптомами, чем у обычной желтушной формы болезни. К признакам добавляется кожный зуд.
  • Нетипичная желтушная болезнь встречается у подростков. Симптомы интоксикации организма отсутствуют, но форма сопровождается усиленным кожным зудом и желтушными признаками.
  • Безжелтушный вид болезни провоцирует незначительные симптомы апатии и плохого аппетита. Бессимптомное проявление болезни не вызывает подозрение у матери ребёнка, что приводит к запущенной форме.
  • Аппаратная и субклиническая форма имеет бессимптомный характер протекания. Наблюдаются только увеличение печени ребёнка.

Длительность заболевания колеблется от 1 недели до 2 месяцев. Нередко, болезнь заканчивается спонтанно. Период реабилитации длится около 6 месяцев.

Симптомы

Симптомы гепатита B у детей в период ослабления болезни не проявляются вовсе. При обострении болезни наблюдаются:

  • Тошнота и рвота;
  • Плохой аппетит;
  • Привкус горечи во рту;
  • Метеоризм и боли в эпигастральной области;
  • Окраска в жёлтый оттенок слизистых оболочек и кожного покрова;
  • Расширение печени и селезёнки;
  • Моча становится тёмного цвета, а кал светлеет.

При продолжительном течении гепатита B у детей, наблюдаются кровотечения из носа или дёсен.

Признаки гепатита C у ребёнка во многом зависят от характера болезни. Она носит хронический, острый или затяжной характер. Продолжается болезнь не меньше трёх месяцев и заканчивается до шести месяцев. Ребёнок во время болезни ощущает:

  • Тошноту, возможна рвота;
  • Апатия;
  • Плохой аппетит;
  • Диспепсические явления в эпигастральной области;
  • Увеличивается температура до 39 градусов;
  • Темнеет моча и теряет привычный оттенок кал;
  • Болезненное увеличение печени.

Только у части заболевших, наблюдается окрашивание покрова и слизистых оболочек в жёлтый оттенок. При хроническом течении болезни часто отсутствуют признаки, но болезнь напрямую действует разрушительно на печень ребёнка, что провоцирует цирроз и другие тяжёлые нарушения печени и почек.

  • Возможно, вас заинтересует: лечение гепатита С в Израиле

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа составляет иммуносупрессивная терапия. Ребенку назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ — один из критериев диагноза заболевания. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, т.к. возможно нарушение режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Терапия проводится с одной целью — достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Лечение медикаментами

Использование преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность терапии до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом реагируют так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость заболевших с циррозом или без цирроза на фоне лечения практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Для лечения преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 недели под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 недель не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 недель у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 месяцев при заболевании I типа, через 9 месяцев при II типе). Рецидивы возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Читайте также:  Какие заболевания ухудшают состояние и так уже больной печени?

Как лечат гепатит?

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить ее в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненно преднизолон (5-10 мг/сут) или азатиоприн (25-50 мг/сут). Продолжительное лечение аутоиммунного гепатита вызывает побочные реакции у 70% ребят. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% с подтверждённым диагнозом наблюдают первичную резистентность. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после того как было начато лечение аутоиммунного гепатита: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Дети подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозная терапия обычно оказывается неэффективной, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Профилактика болезни

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления лечения. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита — соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз выживаемости: без своевременного вмешательства аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе формируется цирроз макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у малышей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии показана трансплантация печени. После трансплантации 5-летняя выживаемость после симптомов аутоиммунного гепатита составляет более 90%.

Другие показатели

У больных аутоиммунным гепатитом практически всегда обнаруживают антитела к фракции специфических липопротеидов печени (печеночно-специфический липопротеид) и к одному из ее компонентов, рецептору асиалогликопротеидов. Эти антитела обнаруживаются при ряде хронических заболеваний печени, в первую очередь связанных с иммунными нарушениями и сопровождающихся воспалением в перипортальной области. Титр антител к фракции специфических липопротеидов печени и рецептору асиалогликопротеидов прямо пропорционален тяжести гепатита по данным гистологического исследования и меняется при иммуно-супрессивной терапии.

Границу между аутоиммунным гепатитом и первичным билиарным циррозом провести не всегда легко. Описано перекрывание гистологических, клинических и иммунологических характеристик этих заболеваний. У некоторых молодых больных аутоиммунный гепатит может прогрессировать с развитием склерозирующего холангита. Как правило, аутоиммунный гепатит прогрессирует медленно. Однако в некоторых случаях возможно резкое обострение, которое может привести к внезапной смерти.