Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Портальная гипертензия определяется повышенным давлением в воротной (портальной) вене. Нарушение кровотока возможно либо в самом сосуде, либо в вышележащих венозных образованиях. В синдром портальной гипертензии обязательно входят клинические проявления:

Эпидемиология

Цирроз печени является причиной смерти больных в 90–95% случаев исходов хронических заболеваний печени и занимает лидирующее место среди причин летальности от заболеваний органов пищеварения.

Частота распространенности цирроза печени в мире колеблется от 25 до 400 на 100000 населения.

Установлено, что больные циррозом печени выпивают заведомо гепатотоксические объемы алкоголя в 2 раза чаще, чем обычные люди; также анти-HCV в сыворотке крови пациентов с циррозом печени выявляется в 11 раз чаще, чем в популяции.

Ежегодно в мире от вирусных циррозов печени (преимущественно HCV-, HBV-инфекционной этиологии) и вирус-ассоциированных гепатоцеллюлярных карцином умирает приблизительно 2 млн. человек. Данные о смертности от алкогольных циррозов печени в развитых государствах приближаются к таковым при вирусных циррозах печени.

Циррозы печени.

Цирроз — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространенность составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в два раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология и патогенез.

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния:

Иммунные нарушения:аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз.

Заболевания желчных путей: внепеченачная обструкция желчных путей, внутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный склерозирующий холангит).

Болезни обмена веществ:гемохроматоз, недостаточность альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз, галактоземия, порфирии, наследственная непереносимость фруктозы.

Нарушение венозного оттока из печени:синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.

Инфекции:шистосомоз, бруцеллез, сифилис.

Разные причины:саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гиперавитаминоз А.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (табл. 30-3).

Портальная гипертензия: рекомендации, что это

Портальной гипертензией врачи назвали повышение давления в воротной или портальной вене из-за нарушения кровотока по ней.

Вызвать такое состояние могут некоторые патологии сосудов и органов, которые связаны с этой веной (печень, пищевод, селезенка и другие непарные органы в брюшине). Портальная гипертензия характеризуется рядом признаков, вызывает ответную реакцию организма. Эта реакция проявляется морфологическим и клиническим способом, её еще называют синдромом портальной гипертензии.

Если детально рассмотреть патогенез портальная гипертензия станет более понятной для обывателя болезнью, менее страшной. Для начала стоит вспомнить о кровообращении печени. У этого органа двойное поступление крови – венозной и артериальной, которые здесь смешиваются. Это задумано природой, чтобы печень справлялась с возложенными задачами.

Венозную кровь печень получает от желудка, селезенки, кишечника по портальной вене. Уже в самой печени вена разделяется на мелкие сосудики, превращающиеся в синусоидальную капиллярную сетку.

В эту же сетку впадают ответвления артерии, которая приносит сюда кровь из аорты. Благодаря смешиванию крови гепатоциты активно работают. Далее кровь направляется в печеночные вены, по ним – в русло полой нижней вены, затем к сердцу.

Так выглядит циркуляция крови с участием портальной вены.

Портальная вена связана с полыми венами не только сквозь печень, но и сообщающимися сосудами. Это портокавальные анастомозы, которые при нарушении потока крови по портальной вене берут на себя часть её функций.

Читайте также:  Иван чай: лечебные свойства и противопоказания

Причины патологии воротной вены

Врачи различают четыре вида болезни, которые классифицируют по уровню, на котором в вене располагается препятствие. Каждый из видов имеет свои признаки и течение:

  1. внепечёночная форма характеризуется препятствием в кровеносных сосудах до того, как они войдут в печень;
  2. портальная гипертензия внутрипеченочная характеризуется наличием препятствия кровотоку в органе. Болезнь с такими проявлениями встречается чаще всего – в 90% случаев;
  3. надпеченочная портальная гипертензия — кровоток при такой гипертонии блокируется в сосудах, выходящих из органа, то есть, в печеночных венах;
  4. смешанная гипертензия портальная – состояние, при котором подпечёночная и внутрипеченочная форма проявляются вместе.

Чтобы прояснить причины патологии в печени портальная гипертензия рассматривается по формам. Как уже упоминалось, классификация портальной гипертензии подразумевает 4 формы, причины каждой рассмотрены ниже.

Портальная гипертензия внепеченочная появляется по причине следующих факторов:

  • врожденные патологии в строении портальной вены (гипоплазия, кавернозная трансформация, аплазия, атрезия);
  • тромбоз, перекрывающий кровоток в воротной вене. Приводят к этому воспалительные заболевания (панкреатит, аппендицит, холецистит, тромбоэмболия);
  • наличие кисты поджелудочной железы или опухоли, сдавливающей воротную вену.

Внутрипеченочную форму вызывают изменения строения тканей печени по причине болезней, изменяющих структуру клеток органа. К примеру, при ранних стадиях цирроза уже будет выявлена портальная гипертензия классификация которой будет выявлена на диагностике. Другие болезни печени, из-за которых развивается патология:

  • фиброз;
  • паразиты в тканях печени;
  • поликистоз, опухоль, метастазы;
  • токсический гепатит на фоне чрезмерного потребления витамина А;
  • болезни костного мозга;
  • жировая дистрофия.

Надпечёночная форма гипертензии самая редкая. Вены, выходящие из печени, могут быть перекрыты по причине следующих 3 состояний:

  • патологии сердца (перикардит, проблемы клапанов, желудочков);
  • синдром Бадда-Киари, когда нижняя пола вена изнутри перекрывается из-за сдавливания её опухолью, кистой;
  • болезнь Киари – из-за воспаления внутренней оболочки вен образуются тромбы, ток крови перекрывается, диагностируется подпеченочная гипертензия.

Смешанную форму вызывают разные болезни. Прогноз в данной ситуации самый неблагоприятный, поскольку мало возможна хирургическая помощь. Причинами развития патологии будут:

  • тромбоз вены на фоне циррозы печени, что влечет за собой несколько форм портальной гипертензии;
  • вторичный цирроз на фоне надпеченочной гипертензии провоцирует повышение давления в венах печени, кровь застаивается, структура органа меняется, развивается внутрипеченочная форма болезни.

Есть ещё состояние, когда препятствий кровотоку нет, а причиной портальной гипертензии становится свищевой переход меж веной и артерией, сквозь который в вену сбрасывается чрезмерный объем крови.

Симптомы патологии

В самом начале заболевания симптомы проявляются диспепсическими расстройствами – выявляется нарушение стула, метеоризм, ощущение переполненного желудка на фоне плохого аппетита, боли справа под ребрами. Все эти симптомы выявляются на фоне общей слабости, потери массы тела, желтухи.

Вы узнаете, что это такое портальная гипертензия, какие у нее симптомы, клинические рекомендации к лечению и как лечат состояние с помощью медикаментов и хирургических вмешательств.

Осложнения

Обратите внимание! Все осложнения портального цирроза крайне опасны для жизни и имеют высокую степень летальности.

В результате развития атрофии печени существует риск развития таких болезней:

  1. Пищеводные и желудочные кровотечения. Они являются наиболее опасным осложнением, приводящим к смерти.
  2. Кровотечения из носа, десен, у женщин – из матки.
  3. Эрозии желудка, пищевода и кишечника.
  4. Рак печени.
  5. Закупорка портального сосуда.
  6. Асцит.
  7. Грыжи (бедренные, паховые, пупочные).
  8. Поражение мозга.
  9. Недостаточность печени.
  10. Отравление ядами, образующимися на фоне распада белков крови.

Клинические рекомендации

Скачайте PDF с клиническими рекомендациями: Лекарственная терапия портальной гипертензии и ее

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

  • Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

  • Терапия пациентов с асцитом;

  • Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

  1. Срочная госпитализация в хирургический стационар;

  2. Остановка кровотечения;

  3. Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

  4. Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

  5. Профилактика повторного кровотечения.

Читайте также:  Гепатит сколько живет вирус вне организма — Лечение гепатитов

Асцит

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение — при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Полезно: Нижняя губа опухла

Причины портального цирроза

Для этого заболевания свойственна неправильная циркуляция крови по воротной вене из-за высокого давления на нее, то есть портальная гипертензия. Чаще всего патология формируется у больных, которые злоупотребляют спиртным и неправильно питаются.

Помимо этого, при циррозе печени портальная гипертензия способна развиться при наличии:

  • белковой и витаминной недостаточности;
  • хронической интоксикации;
  • влияния отравляющих веществ и раздражителей;
  • вирусного гепатита.
Причины портального цирроза

Во время развития цирроза происходит значительное изменение структуры печени. Это видно по увеличению фиброзных тканей около печеночных долей. Это состояние приводит к изменению местоположения кровеносных сосудов, из-за чего нарушается циркуляция крови в воротном венозном сосуде.

Также происходит недостаточное очищение крови и организм отравляется. Как следствие, нарушается функционирование печени.

Хоть заболевание и довольно серьезное, терапия при портальном циррозе приносит положительный эффект. Патология довольно успешно лечится, но лишь в случае своевременного обращения к врачу.

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии

Такое заболевание, как цирроз печени, имеет типологию по МКБ-10 с присвоением определенных кодов.

Болезнь представляет собой разрушение гепатоцитов печени и ее паренхимы. Последняя замещается фиброзной соединительной тканью. По МКБ выделяют 5 видов заболеваний. Выделяют алкогольный, первичный и вторичный билиарный типы патологии.

Остальные причины включены в рубрику неуточненного поражения.

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии

Цирроз печени может проявляться вторично, как проявление туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, болезней эндокринной системы.

Читайте также:  Сколько раз сдавать кал на описторхоз

Что такое цирроз?

Печень — самая крупная железа в организме. Она отвечает за продуцирование желчи, синтез питательных веществ, коагуляция крови, распределение витаминов.

Поскольку основной функцией печени является фильтрация и выведение токсинов, она подвергается постоянному разрушению.

Природой заложен процесс саморегенирации органа, но при сильном негативном влиянии патогенных факторов, начинается разрушение гепатоцитов.

Цирроз печени — хроническое заболевание, быстро развивающееся, характеризуется деструкцией печеночной паренхимы с дальнейшим ее замещение соединительной тканью. Наиболее часто встречающиеся причины включает алкоголь и гепатит С. Болезнь сопровождается такими патологиями:

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии
  • некроз клеток печени;
  • изменение в структуре и сосудистой системе железы;
  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • увеличение печени в размере.

К основным причинам болезни относят:

  • Инфекции-одна из причин заболевания;
  • недостаточное содержание витаминов и питательных веществ в организме;
  • алкогольная зависимость;
  • действие химических и лекарственных препаратов;
  • нарушение работы иммунитета;
  • избыточное количество жиров;
  • патологии эндокринной системы;
  • нарушения кровообращения;
  • генетическая расположенность.

Портальная гипертензия при циррозе печени

Наиболее часто в клинической практике наблюдается портальная гипертензия при циррозе печени, который входит в список десяти главных причин смертельных исходов в мире.

Каждый год от цирроза печени умирает около 40 миллионов человек, преимущественно мужчины. Цирроз с гипертензией вызывают сначала увеличение печени, а затем уменьшение и уплотнение.

Замещение нормальной печеной ткани на фиброзную соединительную необратимо и ведет к стремительному ухудшению функций печени.

Этиология цирротической печени многообразна:

  • Фиброз печениДлительная интоксикация алкоголем – до 60 % всех случаев;
  • Вирусное воспаление печеночной ткани – гепатит В и С (30-40 % заболеваний);
  • Длительная сердечная недостаточность, ведущая к венозному застою в печени;
  • Болезни желчных протоков;
  • Врожденные нарушения обмена, например, избыточное накопление железа.

У 10-20 % пациентов причина заболевания остается невыясненной, тогда говорят о первичном билиарном циррозе.

Выделяют следующие стадии:

  • Действие инфекции или токсинов;
  • Избыточное разрастание соединительной ткани;
  • Развитие фиброза;
  • Нарушение кровоснабжения печеночных клеток с некрозами;
  • Активация иммунных механизмов.

Для диагностики цирроза выполняют развернутый биохимический анализ крови, оценку активности ферментов, снижение уровня форменных элементов крови. Из инструментальных методов проводят ангиографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Осложнения цирроза:

  • Кровотечения из расширенных вен верхней части ЖКТ;
  • Тромботические массы воротной вены;
  • Энцефалопатия и кома печеночной этиологии;
  • Гепатоцеллюлярная карцинома – опасный рак печени;
  • Общие осложнения: сепсис, пневмония, воспаление брюшины при асците.

Функция органа при циррозе по международным стандартам оценивается по классификации Чайлд-Пью:

Параметр 1 балл 2 балла 3 балла
Наличие асцита ненапряженный напряженный
Когнитивные функции не снижены снижены незначительно снижены значительно
Билирубин менее 32 32-50 более 50 мкмоль/л
Альбумин более 3,5 г 3-3,5 менее 3
ПТИ 1-4 4-5 более 6

Интерпретация результатов:

  1. Сумма баллов в 5-6 соответствует первому классу, продолжительность жизни при нем составляет 20 лет;
  2. 7-9 баллов относят к классу В, являющимся показаниям к пересадке печени;
  3. Третий класс, набирающий 10-15 баллов, соответствует выживаемости до 3 лет и послеоперационной смертности до 80 %.

Влияние цирроза печени на портальную гипертензию.

Каков прогноз портальной гипертензии?

Прогноз зависит от:

  • наличия и частоты повтора кровотечений;
  • степени повреждения функций печени.

На вероятность развития кровотечения влияют следующие факторы, выявляемые в ходе эзофагогастроскопии:

  • большой размер варикозных узлов в диаметре;
  • поверхностное расположение вен в зоне пищеводно-желудочного соединения;
  • поздние стадии заболевания;
  • выявление красных узлов (цвета вишни) с истончением в виде пузырьков;
  • преобразование вен в телеангиэктазы.

В настоящее время показатель вероятности повторных кровотечений из варикозных вен в течение двух лет составляет от 50 до 75%. Смертельный исход наступает в 1/3 случаев.

Использование склеротерапии и β-адреноблокаторов позволяет предотвратить подобный исход у 42% пациентов.

Для предупреждения желудочного кровотечения наиболее результативным методом признано введение в узлы с помощью эндоскопа N-бутил-цианоакрилата, изобутил-2-цианоакрилата, тромбина. Удается достичь отсутствия рецидивов кровотечения в течение года у 94,5% пациентов, в течение 5 лет — у 82,9%.