Последняя стадия цирроза печени симптомы

Причины цирроза печени у детей

Причины цирроза:

• Если ребенок перенес вирусный гепатит или болеет в данный момент, если опасность осложнения, которое может спровоцировать цирроз.
• Ухудшение иммунитета вследствие невылеченных до конца инфекционных заболеваний. Ослабленный организм может подхватить любой вирус.
• Наследственные врожденные патологии, которые были выявлены при рождении. В таком случае лучшим методом будет проведение операции или постоянная поддержка организма медикаментами, строгая диета.
• Алкогольное опьянение в детском возрасте. Если ребенок употребляет алкоголь, это путь к развитию болезней печени.
• Заболевание сифилисом, наличие туберкулеза и других хронических сложных недугов, которые вылечить очень непросто.

Причины возникновения врожденного цирроза

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

• вирусы гепатита у матери (B, C, D);
• краснуха во время беременности;
• герпес;
• цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
• токсоплазмоз;
• ВИЧ-инфекция;
• сифилис.

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Общий прогноз

Цирроз – это неизлечимая болезнь. Протекающие в органе изменения носят необратимый характер. Постепенно печень прекращает выполнять свои функции, из-за чего возникают осложнения. Увеличить продолжительность жизни можно, если вовремя поставлен диагноз, однако такое случается редко из-за бессимптомного течения патологии.

Внимание! При отсутствии лечения и несоблюдении норм здорового образа жизни, пациент достигает терминальной стадии, в среднем, за 4 года.

Говоря о том, сколько живут люди с циррозом печени, нужно отметить, что на данной фазе летальный исход предотвратить невозможно. Больной умирает из-за возникающих осложнений, отказа жизненно важных органов или впадения в кому.

Что происходит?

Изменение строения органа и утрата нормальных печеночных клеток приводит к тому, что печень не в состоянии выполнять свои функции. В частности:

• нарушается синтез белков плазмы крови (альбуминов и глобулинов);
• нарушается синтез белков, необходимых для нормального свертывания крови при кровотечении;
• печень не в состоянии обезвреживать токсины.

Кроме того, возникает так называемая портальная гипертензия — повышение давление в воротной вене из-за сдавления мелких сосудов печени разросшейся рубцовой тканью. В результате, кровь начинает идти «в обход» печени по так называемым коллатералям. Отсюда – расширенные геморроидальные вены, вены вокруг пупка, а также расширенные и извитые вены в нижней трети пищевода, из которых нередко возникает обильное кровотечение.

Также нарушается нормальный отток желчи из печени, что приводит к развитию желтухи.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза проводятся лабораторные методы: клинический анализ крови (определяется снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов), коагулограмма (наблюдается снижение ПТИ), исследование биохимических показателей крови (обнаруживают повышение АСТ и АЛТ, билирубина, снижение количества альбумина), серологические реакции на выявление антител к вирусам гепатита. Наиболее информативными среди инструментальных методов являются: УЗИ гепатобилиарной системы, КТ и МРТ, эластометрия.

Основная задача лечения цирроза печени — замедлить прогрессирующее разрастание соединительной ткани и компенсировать имеющиеся у больного функциональные нарушения. Пациентам рекомендована диета с ограничением содержания белка (не более 0,5 г на 1 кг веса) и исключением поваренной соли. Назначают медикаментозные средства: гепатопротекторы, энтеросорбенты, интерфероны в случае гепатита, кортикостероиды. При развитии осложнений показано хирургическое лечение.

Прогноз заболевания неблагоприятный, около 60% больных с декомпенсированной стадией цирроза живут не более 5 лет.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+ОдноклассникиE-mail

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

• хроническим, острым сывороточным и эпидемическим гепатитом;
• паразитарными заболеваниями печени и фиброзом ее тканей;
• гепатомегалией;
• болезнями, связанными с нарушением обмена веществ;
• опухоли в брюшине.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

Вид исследования	Цель применения	Результаты, подтверждающие цирроз
Общий анализ крови	Оценить функции печени.	Пониженный гемоглобин.
Снижение количества лейкоцитов и эритроцитов.
Повышение ретикулоцитов.
Увеличение СОЭ.
Анализ мочи	Увеличение числа клеток плоского эпителия, эритроцитов.
Присутствует белок, лейкоциты, уробилин.
Расширенный анализ крови	Высокий уровень общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ.
Пониженное (иногда повышенное) количество глюкозы.
Низкий уровень общего белка, холестерина и всех его фракций.
Сниженный протромбиновый индекс.
УЗИ брюшной полости	Определить степень поражения печени, выявить сопутствующие патологии.	Увеличенная или уменьшенная печень.
Есть участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Это признак того, что гепатоциты замещены соединительной тканью.
Наличие мелких или крупных узелков.
Изменение размеров селезенки (она увеличена).
ФГДС	Расширенные вены в пищеводе.
Лапароскопия	Плотная, бугристая поверхность печени.
Разросшаяся соединительная ткань.
Крупные, маленькие или смешанные узлы.
Деформация правой доли печени (обнаруживается на последней стадии цирроза).

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям.

Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Лабораторные методы исследования

• Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
• Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
• Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение

• противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
• глюкокотрикостероиды (гормоны);
• гепатопротекторы;
• желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
• плазмоферез;
• детоксикационная терапия;
• сорбенты;
• лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
• мочегонные препараты;
• переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Народное лечение

Лечение народными средствами строго запрещено.

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Симптомы

• боль в зоне правого подреберья,
• желтуха,
• значительное увеличение печени,
• частые носовые кровотечения,
• асцит,
• увеличение температуры,
• зуд кожного покрова,
• кровавая рвота.

Гепатолиенальный синдром

Повышение температуры

Анемия

Расстройства ЖКТ

• Варикозное расширение вен как пищевода, так и желудка. Именно кровотечения из таких вен часто приводит к смерти, являясь наиболее серьезным осложнением цирроза.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс, возникающий из-за повышенного внутрибрюшного давления. Основными клиническими проявлениями данного симптома являются отрыжка воздухом, изжога, а также срыгивание желудочным содержимым.
• Язвы ЖКТ, протекающие атипично и без присутствия характерного болевого синдрома. Именно кровотечение является в большинстве случаев «первым» проявлением язвы.
• Хронический гастрит, обусловленным воздействием различных токсических продуктов и целым рядом факторов, которые возникают вследствие портальной гипертензии. Симптоматика включает тупые боли в эпигастральной зоне, которые усиливаются после употребления пищи, и всевозможные диспепсические расстройства (анорексию, тошноту и пр.). Особого внимания заслуживает гастрит у больных с алкогольным циррозом печени, поскольку он в ряде случаев сопровождается эрозиями, которые кровоточат.
• Морфологические видоизменения слизистой оболочки 12-перстной кишки, проявляющиеся прогрессирующими дистрофическими нарушениями эпителия, приводящими к структурной перестройке самой слизистой оболочки (иногда вплоть до ее полной атрофии).

Гепатопанкреатический синдром

Поражение кишечника

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение ЦНС

• резкое изменение настроения,
• нарушение ассоциативной пробы,
• различные расстройства вкусовых ощущений,
• снижение интеллекта вплоть до явного психоза,
• нарушение письменной речи,
• помрачение сознания,
• сонливость,
• состояние комы,
• необратимые повреждения ЦНС.

Портальная гипертензия

Как сопровождается?

Если часто беспокоят боль в подложечной области и правом подреберье, то скорее обращайтесь за помощью к врачу! Боли могут явиться от физ. нагрузки, пользования спиртным напитком, жирной, либо жгучей пищи. Проявление болевого синдрома растолковывается тем, что растягивается капсула, как говорилось раннее. Очень часто может встречаться гастрит в хронической форме. Кроме того, не исключено проявление дискинезии желчевыводящих путей. Панкреатитов хронической формы или холециститов.

Рвота и тошнота. В случае если в рвотных массах есть кровь в таком случае это показывает на варикозное увеличение вен желудка и пищевого тракта.

Стандартный признак цирроза — появляется тупая, ноющая боль в районе подреберья справой стороны.

Вызывает болезненность и выросшая в размерах печень в момент выполнения пальпации эксперты — это весьма просто обнаруживают. Основанием рвоты с содержанием крови можно назвать выделением крови из ранки на вене пищевода. А также заболевание печени может сопутствовать кровотечения из дёсен и появление гематомы на кожном покрове.

Кроме этого, симптоматика фиброзов печени в начальной стадии может сопровождаться расстройствами сна, эмоционального фона. При таком расстройстве, в особенности формирования холистического цирроза кожные покровы делаются желтоватого оттенка, возможно, проявление «сосудистых звёздочек».

Профилактика

Предотвратить цирроз печени у ребёнка можно с помощью регулярной диспансеризации и своевременного лечения любых заболеваний. Особенно тех, которые могут вызвать осложнение в виде цирроза. Например, вирусный гепатит. Дети с рождения должны посещать врачей-педиатров, сдавать необходимые анализы и проходить обследования. При регулярной диспансеризации, выявить цирроз печени у ребёнка можно на начальном этапе, что облегчит дальнейшее лечение и поможет избежать многих осложнений.

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

1. Заболевания матери:

1. Врождённые пороки развития:

• недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
• отсутствие желчного пузыря.

1. Заболевания наследственного характера:

• энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
• болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
• гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
• галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
• синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

1. Причины цирроза у не новорожденных детей:

• токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
• аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
• правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Стадии развития цирроза печени

Когда ярко выраженных симптомов нет, но идет процесс омертвения клеток печени, а оставшейся части клеток приходится работать в усиленном режиме.

• Субкомпенсаторная стадия.

Здесь уже проявляются первые признаки: слабость, тошнота, чувство переполнения живота, боль в правом подреберье, уменьшение аппетита. Появляются венозные «сеточки» на коже; могут выпадать волосы.

• Последняя стадия цирроза печени – декомпенсация.

Для нее характерно появление таких осложнений, как асцит, желтушные признаки, разного рода кровотечения, атрофия мышц конечностей и верхнего плечевого пояса.

Симптомы последней стадии цирроза печени пугающие.

Морфологическая классификация

Морфологическая классификация поражения печени — это первая предложенная и утвержденная, основанная на данных биопсии (кусочек органа, взятый прижизненно). Выделяют патологию 4-х форм:

• мелкоузлового цирроза печени, характеризующегося небольшими узелками в органе, диаметр которых составляет 1-3 мм;
• крупноузловго цирроза – диаметр узелков в печени 3 мм и более;
• формы неполного цирроза, при котором преимущественно поражаются межпеченочные перегородки;
• смешанного, характеризующегося сочетанием всех вышеперечисленных признаков.

Симптомы

Цирроз печени у детей имеет характерные симптомы поражения печени и нарушения ее работы:

• Недомогания, слабость, апатия, сонливость, головокружения.
• Боли различного характера в правой части тела под рёбрами. Неприятные ощущения усиливаются, если ребёнок лежит на правом боку.
• Желтизна кожных покровов. Желтеет кожа, слизистые оболочки и белки глаз. Билирубин, скапливающийся в крови и тканях, красит в жёлтый цвет даже выделения секретов (слёзы, слюни).
• Увеличение в размерах печени, её уплотнение. Область печени не должна сильно выступать за пределы уровня рёбер.
• «Раздувание» живота. Нарушение обмена веществ, спровоцированное циррозом, способствует не только увеличению объёма печени и селезёнки, но и накоплению жидкости в брюшной полости. Живот больного циррозом маленького пациента раздут, как барабан.
• «Голова медузы». На животике и груди появляются синеватые следы от пролегающих под кожей кровеносных сосудов.
• Похудение, причиной которого является нарушение обмена веществ, пропажа аппетита.
• Кровотечения из открытых выходов пищеварительного тракта.
• Периодическое повышение температуры до 38 градусов.
• Симптомы общего отравления организма. Больная печень не выполняет свои очистительные функции.