Симптомы и лечение синдрома нейрогенной перемежающейся хромоты

С индром Бругада — это врожденное и крайне редко приобретенное нарушение проводимости кардиальных структур. Генетическое происхождение не дает в полной мере справиться с заболеванием. Можно сгладить его последствия, но тотального излечения не происходит.

Описание:

Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках. Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

Механизм развития

Синдром Бругада — генетический, обусловлен мутацией отдельных структур. На сегодняшний день известно по меньшей мере о пяти генах, способных повлиять на развитие указанного патологического процесса. Суть заболевания неспецифична.

В норме сердце ритмично сокращается, в автономном режиме. Способность к спонтанному возбуждению — черта, присущая этому органу.

Некоторые клетки более активны. Скопление таковых называют синусовым узлом. Он ответственен за продукцию биоэлектрического импульса, который по пучкам Гиса проводится к прочим кардиальным структурам. Отсюда равномерное и постепенное сокращение.

При блокаде части волокон пучка Гиса, как это и происходит на фоне синдрома Бругада, развивается выраженная аритмия, обусловленная компенсаторным механизмом. Импульс создают прочие клетки, локализованные в желудочках и предсердиях. 

Клинически состояние выражается пароксизмальной тахикардией (желудочковой, либо наджелудочковой) и/или фибрилляцией (группой неполноценных движений).

Итогом течения патологического процесса оказывается остановка сердца и ранняя смерть пациентов.

Основной контингент — лица от 30 до 50 лет. Именно в этот период чаще всего регистрируется летальный исход (по результатам вскрытия).

Симптомы

В результате спазма позвоночных артерий, проходящих в поперечных отростках позвонков шейного уровня, может возникать головокружение. Головные боли в затылочной области, боли в шее появляются постепенно на протяжении нескольких лет. Боли провоцируются резкими поворотами головы, длительным неудобным положением. Симптомы со временем могут нарастать, становиться постоянными. Также пациентов могут беспокоить шум или звон в ушах и/или голове, головокружение, онемение кожи лица, затылка.

При объективном осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (80%), болезненность при пальпации паравертебральных точек и остистых отростков в шейном отделе позвоночника, болезненность и напряжение шейно-затылочных мышц (70%), ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника (70%). В 50% случаев определяются триггерные точки в мышцах шеи.

Диагностика

Предположительный диагноз «синдром Рейтера» может ставиться на основании сведений о перенесенной мочеполовой или кишечной инфекции и присутствии в жалобах пациента данных о типичной для этой болезни триады симптомов. Для подтверждения диагноза больному назначается ряд лабораторных анализов:

  • клинический анализ крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ;
  • соскоб из уретры или влагалища – выявление хламидий или уреаплазмы;
  • анализ суставной жидкости – выявление хламидий;
  • биохимия крови – отсутствие ревматоидного фактора и присутствие С-реактивного белка;
  • соскоб слизистой глаза – выявление хламидий;
  • иммунологический анализ крови – высокий титр иммуноглобулинов М и G;
  • генетический анализ – определение гена HLA-B27;
  • ПЦР крови – выявление ДНК хламидий/уреаплазм.

Для выявления нарушений в суставах и прилегающих к ним тканях могут назначаться такие инструментальные методы:

  • рентгенография;
  • КТ;
  • МРТ.

Чем выражен синдром вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии подразделяется на три основных вида:

Вегетативно-сосудисто-трофический синдром основывается на вегетативных нарушениях, причиной которых являются поражения смешанных нервов, корешков и сплетений, отвечающих за поступление к конечностям импульсов.

Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности выражается периферическими и церебральными расстройствами в сочетании с расстройствами периферическими сегментарными.

Психовегетативный синдром проявляется пароксизмальными нарушениями, вызванные вследствие дисфункции различных систем головного мозга.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия в случае каудогенной природы патологического процесса  предусматривают преимущественно оперативный метод, направленный на устранение причинного фактора. Острое состояние, которое выступает показанием для экстренного оперативного вмешательства, выступает внезапно развивавшаяся выраженная слабость мышечных групп нижних конечностей, грубые расстройства чувствительности (вплоть до потери таковой), выраженные нарушения функционирования тазовых органов.

Хирургический метод используется на фоне обязательного проведения консервативного лечения нейропротективными лекарственными средствами (при обязательной витаминотерапии), сосудистыми препаратами (к примеру, пентоксифиллин, детралекс), препаратами, направленными на снижение воспалительных процессов в тканях нижних конечностей ( к примеру, нестероидные противовоспалительные средства).

В реабилитационный период при показании назначают занятия лечебной физкультуры (иногда пассивная гимнастика назначается непосредственно после осуществления хирургического вмешательства), лечебный массаж. Для отдельных категорий пациентов показано проведение иглорефлексолечения и проведение физиотерапевтических процедур.

Диагностика

Сбор анамнеза

Для определения причин диарейного синдрома врачу необходимо собрать детальный анамнез заболевания:

  • уточнить особенности стула;
  • выяснить факторы, предшествующие диарее;
  • особенности дефекации у данного больного;
  • какие лекарственные средства принимает пациент;
  • придерживается ли исследуемый диеты и каковы ее особенности;
  • сбор анамнеза заболеваний, которые имеются или имелись непосредственно перед диарейным синдромом;
  • сбор анамнеза имеющихся наследственных заболеваний у родственников больного.

Для дифференциальной диагностики применяют основные и дополнительные исследования.

Обязательно почитайте:Методы улучшения моторики кишечника: препараты, диета и упражнения

Основные методы исследования

  • сбор анамнеза болезни;
  • физикальное обследование (осмотр пациента методами пальпации, перкуссии, аускультации, обзора кожных покровов и пр.);
  • исследования прямой кишки, пищевода, желудка, 12-ти перстной кишки (см. эндоскопические исследования);
  • лабораторные исследования (кровь, моча, кал)
  • консультации гинеколога у женщин и уролога у мужчин и др.

Дополнительные методы исследования

Дополнительными исследованиями пользуются в том случае, если стоит вопрос об уточнении диагноза или типа диарейного синдрома. К ним относятся:

  • развернутый анализ крови и другого биоматериала;
  • исследование гормонов поджелудочной и щитовидной железы;
  • биопсия слизистой кишечника или желудка;
  • рентген ЖКТ с рентгеноконтрастным веществом;
  • и другие.

Возможные осложнения и профилактика

Синдром Сотоса опасен усугублением состояния пациента из-за порока сердца. У детей существует большой риск развития онкологических патологий. Если у человека проявляется излишняя агрессивность, то его госпитализируют в специальное медицинское учреждение с назначением успокоительных средств.

На данный момент единственным способом профилактики для родителей с таким диагнозом является выбор альтернативного оплодотворения или усыновление (удочерение) ребенка.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Лечение

Лечение болезни Рота зависит от степени тяжести и длительности заболевания. Лечение включает в себя комплекс мероприятий.

Консервативный метод направлен на облегчение состояния больного (обезболивание) и устранение причины сдавления нерва. Болевой синдром устраняется нестероидными противовоспалительными препаратами, такими как Кеторол, Диклофенак. При неэффективности их применения назначаются противосудорожные средства.

При ожирении рекомендуется диета, направленная на снижение веса, а также физические упражнения. Проводится также противоотечная терапия диуретиками (Фуросемид, Лазикс).

Назначаются сосудистые препараты для улучшения микроциркуляции и питания в области поражения. Для восстановления передачи нервного импульса показаны антихолинэстеразные препараты.

Лечение

Хорошо зарекомендовала себя в лечении болезни Рота физиотерапия: ударно-волновая терапия, электрофорез, иглоукалывание.

Читайте также:  Декомпенсированный цирроз печени: симптомы и лечение

При неэффективности всех вышеперечисленных методов терапии и в тяжелых случаях может быть показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на освобождение пострадавшего нерва и профилактику его дальнейших сдавливаний.

Лечение ударно-волновой терапией

Ударно-волновая терапия — метод лечения болезни опорно-двигательного аппарата за счет свойств звука. Этот метод физиотерапии относительно новый, но уже показывает хорошие результаты. Ударно-волновая терапия выступает как вспомогательная медикаментозному лечению, а также в послеоперационный период.

Эти ударно-звуковые волны человек услышать не может, т. к. их частота довольно низкая (16-25 Герц). Для них свойственна короткая длительность импульса и высокая амплитуда давления. Действие этого метода лечения основано на разнице между акустическим сопротивлением мягких и плотных тканей. Звуковые волны проникают без труда через кожу, жировой слой и сосуды. А вот кости, мышцы и сухожилия для них являются препятствием, за счет этого и происходит эффект, подобный массажу. В этих местах происходит:

  • усиление и улучшение кровообращения;
  • снижение чрезмерного тонуса мышц;
  • обезболивание;
  • разрушение патологических образований (наростов на костях, кальцинированных отложений и пр.).

Физиотерапевты используют различные источники звуковых волн:

Лечение
  • Пневматические.
  • Электромагнитные.
  • Электрогидравлические.
  • Пьезоэлектрические.

Эффективность ударно-волновой терапии при болезни Рота:

  • Уменьшается отечность ткани.
  • Улучшается кровообращение в пораженном участке.
  • Снижается боль.
  • Улучшается самочувствие после физических упражнений.
  • Снижаются неприятные ощущения в пораженной области (покалывание, жжение, онемение).
  • Ускоряется реабилитация после лечения.

Улучшение часто ощущается уже после первого-второго сеанса.

Преимущества лечения ударно-волновой терапией:

  1. Бережное воздействие на организм.
  2. Небольшое количество противопоказаний.
  3. Высокая эффективность лечения.
  4. Иногда выступает в роли альтернативы хирургическому вмешательству.
  5. Сочетается с другими методами лечения.
  6. Неинвазивность процедуры и простота применения.

Курс лечения обычно составляет от 5 до 10 процедур. Интервалы между процедурами могут составлять от 3 до 5 дней. Многие пациенты возвращаются к трудовой деятельности после курса лечения в короткие сроки.

Лечение

Противопоказания к данному методу физиотерапии:

  1. Беременность.
  2. Злокачественные образования.
  3. Системные болезни крови и тромбофлебит.
  4. Острые воспалительные процессы, инфекции.
  5. Наличие кардиостимулятора.

Диагностика

Лабораторные методики:

  • биохимический состав крови на возможность повышения ряда ферментов, уровень концентрации конъюгированного билирубина, показатель после приема «Фенобарбитала»;
  • анализ мочи (общий), количество в составе секрета желчного пузыря, повышение копропорфирина;
  • маркеры вирусов, вызывающих гепатит B, C, D.
Диагностика

Инструментальная диагностика:

  • Для определения размера селезенки, аномального увеличения стенок желчного пузыря, наличия в протоках конкрементов, патологического изменения паренхимы печени проводится ультразвуковое исследование (УЗИ).
  • Назначается рентгенология правой стороны брюшной полости, после нее делается холецистография, направленная на выявление нарушений в функционировании желчного пузыря. Методика основывается на введении внутривенно контрастного вещества билитраста. Таким способом определяется время контрастирования органа.
  • Наличие в клетках печени окрашивающего пигмента выявляется при помощи пункционной биопсии.
  • Темно-коричневый цвет органа диагностируется путем лапароскопии.
  • Радионуклидное исследование с введением специального препарата. Заболевание характеризуется преждевременной визуализацией печени (норма 2 ч), ответ на радиофармацевтическое средство со стороны желчного пузыря происходит через 1,5 часа, без патологии – через 30 минут.

Необходима дифференциальная диагностика, чтобы различить синдром Дубина Джонсона от синдрома Ротора, который до недавнего времени входил в группу идиопатической желтухи, а сейчас рассматривается как самостоятельное заболевание печени. Симптомы похожи, различие заключается в отсутствии темного пигмента при патологии Ротора в гепатоцитах. Обследование должно исключить:

  • вирусный или хронический гепатит;
  • билиарный цирроз;
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра;
  • доброкачественную гипербилирубинемию;
  • внутрипеченочный холестаз.
Диагностика

Методика проводится путем бромсульфалеиновой пробы плазмы крови. Эта диагностика является самой эффективной при дифференциальном обследовании. Алгоритм, следующий: вводится внутривенно краситель бромсульфалеин, одновременно делается забор крови с другой руки, определяется количество введенного раствора. При отсутствии патологических изменений по истечении сорока минут в плазме должно остаться 5% вещества от общей дозы. Остальной краситель поглощается клетками печени на клеточном уровне, затем абсорбируется секретом желчного пузыря. Результат положительный, если концентрация бромсульфалеина составляет 8–12%.

Этот метод обследования чувствителен к любому патологическому процессу в паренхиме печени, легко определяет дебют клинического течения. Подтверждающая заболевание Дубина-Джонсона проба, связанная с дефектом желчной секреции, характеризуется концентрацией выше нормы фермента через 45 минут. При синдроме Ротора показатели методики отрицательные.

Читайте также:  Вакцина против вирусного гепатита б, график

Лечение

При возникновении боли в груди обязательно нужно обращаться к врачу. Нельзя самостоятельно пытаться избавиться от боли приемом обезболивающих средств. В основе выбора подходящего лечения болезни лежит определение ее причины. Ведь, не устранив причину, боли будут возвращаться вновь и вновь. Неверная тактика лечения может привести к ухудшению состояния и переходу болезни в хроническую форму.

Так как развитие торакалгии чаще всего связано с проблемами позвоночника, то на быстрое выздоровление надеяться не стоит. Необходимо комплексное лечение, которое предусматривает не только прием лекарств, но и физиопроцедуры, массажи, лечебную гимнастику, а иногда и операции.

Медикаментозное

Выбор медицинских препаратов при торакалгии зависит всецело от ее причин. Обычно назначается одновременный прием нескольких лекарств, так как монотерапия менее эффективна.

НПВС

Средства этой группы применяются для устранения боли и уменьшения воспалительного процесса. Однако назначать их, до выяснения причины боли в груди крайне не рекомендуется. Ведь таким образом можно смазать клиническую картину болезни и затруднить точную постановку диагноза.

В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться препараты для приема внутрь либо в виде инъекций.

Представители: Ибупрофен, Найз, Диклофенак, Кетанов, Нимесулид, Кеторал, Нурофен, Пироксикам, Целекоксиб, Мовалис и др.

Блокады

В случаях острой торакалгии показано проведение местной блокады с использованием анестетика и кортикостероида. Это позволяет быстро устранить болевой синдром и мышечный спазм. Наиболее часто используется комбинация Новокаина с Дексаметазоном или Гидрокортизоном.

Миорелаксанты

Назначение миорелаксантов показано если торакалгия сопровождается выраженным мышечным спазмом. При этом следует учитывать, что средства этой группы расслабляют абсолютно все скелетные мышцы.

Препараты: Мидокалм, Баклосан, Сирдалут.

Лечение

Нейропротекторы

Эти препараты назначаются с целью улучшения обменных процессов и регенерации пораженных нервных волокон.

Препараты: Тиоктиновая кислота, Нейромультивит, Пентовит, Бенфолипен, витамины группы В.

Местные средства

Для уменьшения боли в пораженном участке могут быть использованы различные мази для местного применения на основе НПВС. Это: Диклофенак ель, Вольтарен эмульгель, Дип Рилиф, Кетонал, Бутадион, Диклак, Долгит, Долобене, Индометацин, Фастум гель, Никофлекс, Найз, Нурофен гель, Тмаумель. При этом строго запрещено использовать местные средства с согревающими свойствами.

Помимо этих препаратов назначаются и другие средства, направленные на лечение причины торакалгии. Это могут быть противовирусные средства, антибиотики, хондропротекторы, средства для улучшения циркуляции крови и другие.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы лечения являются важной составляющей терапии торакалгии. Их действие направлено на улучшение микроциркуляции крови, уменьшение воспалительного процесса и боли, а также нормализации трофики пораженных нервных волокон.

Благодаря совокупности этих действий обеспечивается более быстрое восстановление пациентов с болями в груди. Применяются фонофорез, электрофорез, УВЧ, лазеротерапия, криотерапия.

Последнее время все большей популярности набирают рефлекторные методики: мокса-терапия, иглоукалывание, хивамат, фармакопунктура.

Массаж

Массаж назначают в обязательном порядке, но только после снятия острого периода болезни. Эта процедура способствует снятию мышечного спазма, укреплению мышц спины, улучшению кровообращения и трофики тканей, уменьшению болевых ощущений. Если во время проведения массажа возникают сильные боли, то его проведение прекращают на некоторое время.

Синдром Ротора: причины возникновения, признаки, методы лечения

В человеческом организме существует две формы желчного пигмента билирубина: токсичная, называемая свободным или неконъюгированным билирубином, и нетоксичная форма — конъюгированный или прямой билирубин. При повышении билирубина в крови (гипербилирубинемия) возникает состояние, известное как синдром Ротора (СР).

Это редкое врожденное расстройство, которое обычно проявляется у грудничков и детей постарше. Наличие патологии не зависит от пола, расы и этноса.

Синдром Ротора: причины возникновения, признаки, методы лечения

При синдроме Ротора происходит накопление неконъюгированного и конъюгированного билирубина в крови. Однако у большинства больных билирубин конъюгированный.