Симптомы и лечение внутрипеченочного холестаза

Холестаз – это патологическое состояние, при котором отмечается уменьшение выделения желчи в тонкий отдел кишечника, возникающее в результате нарушения ее продукции или экскреции. В зависимости от этиопатогенетических механизмов развития нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку разделяют внепеченочный холестаз и внутрипеченочную его форму, имеющие принципиальные отличия в клинических проявлениях.

Формы патологии

ВХ протекает в следующих формах:

  • функциональный — симптомы проявляются в виде снижения уровня желчи и органических анионов;
  • морфологический — компоненты желчи накапливаются в протоках;
  • клинический — компоненты задерживаются в крови.

Причина возникновения болезни — отсутствие в магистральных желчных протоках обструкции. При этом патология может развиваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков либо гепатоцитов.

Другие причины развития патологии:

  • активность желчных кислот;
  • печень, пораженная алкоголем;
  • вирус;
  • токсины;
  • препараты.

К причинам развития внутрипеченочного холестаза у беременных специалисты относят нарушение эндогенного процесса и сердечную недостаточность.

Проявления холестаза

Заболевание может быть по срокам возникновения:

  • острым (резкое начало заболевания);
  • хроническим (чередования проявление болезни и ее затухания).

В период заболевания изменяется окраска кожи:

  • выраженный желтый цвет кожи, склер, слизистой рта;
  • практически не изменяется цвет.

При холестазе беременных симптомов много. Когда беременная заболевает, можно отметить следующие явления:

Проявления холестаза
  • покраснение, зуд кожи, часто этот признак один, только он указывает на холестаз;
  • высыпания на сгибах рук, ног, спине;
  • специфический и отталкивающий запах каловых масс;
  • обесцвечивание каловых выделений;
  • изменение цвета мочи (темный);
  • падает острота зрения, появляется угроза остеопороза (ломкость костей);
  • необоснованное похудание.

Помимо ярко выраженных специфических, существуют симптомы, вероятнее всего возникающие во время беременности:

  • головокружение и головная боль;
  • газы и отрыжка;
  • воспаление поджелудочной железы;
  • плаксивость и раздражительность;
  • расстройство желудка;
  • ноющая боль в спине.

Первый, очень изматывающий симптом – зуд кожи. Для того чтобы облегчить состояние будущей матери, рекомендуется:

  • не выходить гулять при высокой температуре воздуха;
  • носить вещи из натуральных материалов;
  • спать в прохладной комнате;
  • увлажнение воздуха в доме;
  • прикладывать компрессы со льдом на проблемные места;
  • смазывать места расчесов кремами с противовоспалительным эффектом;
  • избегать нервных возбуждений, принимать успокоительные чаи, заниматься аутотренингом.

Холестаз у детей

Частота встречаемости холестаза у детей в период новорожденности и в грудной период значительно разнится в популяции различных стран и регионов, однако существует некоторая тенденция к увеличению заболеваемости холестазом внепеченочного происхождения у данной категории пациентов. Не следует также упускать из виду транзиторные варианты течения холестатического синдрома новорожденных, даже при том, что существенного вреда здоровью и развитию ребенка он не приносит.

Читайте также:  Для чего нужны гепатопротекторы, показания к приему

Определение этиопатогенетического варианта холестаза у детей имеет важнейшее значение, так как от этого зависит дальнейшая тактика лечения пациента. В настоящее время большинство вариантов внепеченочного холестаза у грудных детей является абсолютным показанием для применения оперативного вмешательства, так как современные методики хирургического лечения атрезии желчных путей внепеченочного порядка позволяет добиться хороших результатов в устранении признаков холестаза.

Общими признаками, характерными для обоих этиопатогенетических вариантов холестаза является появление клинических и лабораторных признаков нарушения оттока желчи. Клиническими критериями в этом случае является появление желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи. Важнейшим диагностическим признаком холестаза в период новорожденности является окраска каловых масс, так как изменение ее позволяет оценить динамику развития холестаза. Для новорожденных детей не характерно появление выраженного кожного зуда, а в более старшем возрасте выраженный зуд кожи наблюдается при внутрипеченочном варианте холестаза. Следует учитывать, что в период новорожденности холестаз всегда протекает с желтухой, что является специфическим патогномоничным клиническим маркером данной патологии.

У детей помимо выраженной клинической симптоматики холестаз сопровождается значительными изменениями лабораторных показателей в виде увеличения показателя билирубина конъюгированного типа, повышенного показателя общего холестерина и увеличения активности щелочной фосфатазы.

Самой распространенной причиной развития внепеченочного варианта холестаза у ребенка в период новорожденности является атрезия желчных путей внепеченочного порядка, наблюдающаяся в одном случае из 10000 новорожденных. Внутрипеченочный вариант развития холестаза у детей имеет место при непосредственном вирусном, метаболическом и иммунологическом гепатоцеллюлярном поражении печеночной паренхимы.

Медикаментозная коррекция холестаза заключается в назначении препаратов, улучшающих отток желчи и нормализующих показатели желчных кислот в сыворотке крови, причем выбор препарата напрямую зависит от степени клинических и лабораторных проявлений холестаза (Фенобарбитал в расчетной дозе 5 мг на 1 кг веса ребенка, Холестирамин в суточной дозе 4 г). Назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда считается неоправданным для детей грудного возраста ввиду полного отсутствия эффективности и повышенного риска развития инфекционных осложнений.

Осложнения

В случае присоединения гепатоза холестатической формы к уже имеющимся хроническим патологиям печени течение заболевания утяжеляется. Повышается риск развития осложнений, кардинально снижается иммунитет, ухудшается качество жизни и прогноз. Редко, но рецидивирующий гепатоз  приводит к деструктивным изменениям паренхимы, проявляющихся циррозом или фиброзом. Кроме этого сохраняется высокий риск родовых и послеродовых кровотечений.

Среди беременных с гепатозом в 2-3 раза больше случаев выкидышей или преждевременных родов, чем среди здоровых рожениц. Особенно высок процент самопроизвольного прерывания беременности в третьем триместре.

Осложнения гепатоза затрагивают не только организм будущей матери, но и развивающегося плода. Для ребенка заболевание осложняется гипоксией, нарушением развития. Сохраняется риск гибели плода.

Как развивается холестаз

Этиология холестаза внутрипеченочной формы достаточно разнообразна. В его развитии большую роль играют желчные кислоты, обладающие ярко проявленными поверхностноактивными свойствами. Токсичность кислот зависит от уровня их липофильности и, соответственно этому показателю, гидрофобности.

Как развивается холестаз

Попадая в печень, они вызывают повреждение гепатоцитов, большей частью их митохондрий, блокируя в клетках процессы дыхания и способность окислять жирные кислоты. В результате сильного повреждения гепатоциты гибнут. Таким образом, желчные кислоты активизируют и одновременно усиливают выраженность холестаза. При холестазе также может поражаться эпителий протоков, по которым протекает «поврежденная» желчь.

Прогноз для матери

В подавляющем большинстве случаев значительного повреждения печени не происходит. Женщина рожает ребенка, и проявления холестаза проходят. Однако в будущем повышенный риск этого состояния сохраняется. Оно может развиться при:

  • повторной беременности;
  • приеме оральных контрацептивов;
  • получении заместительной гормональной терапии в менопаузе.

Иногда зуд кожи отмечается во второй половине менструального цикла. Это секреторная фаза, при которой усиливается выработка гормонов.

У женщин, перенесших холестаз, в течение жизни выше риск:

  • желчнокаменной болезни;
  • неалкогольного цирроза печени;
  • аутоиммунного гепатита;
  • панкреатита.

Перечисленный список патологий не означает, что у каждой женщины, которая во время беременности перенесла холестаз, непременно возникнет одно из этих заболеваний, и то и все они одновременно. Повышение риска лишь указывает на то, что холестаз при беременности делает эти патологии более вероятными по сравнению со средними показателями в популяции.

Последствия для мамы и малыша

Холестатический синдром при беременности опасен осложнениями как для будущей матери, так и для ребенка. Риск преждевременных родов при интоксикации организма увеличивается в 3-5 раз. У женщины на фоне холестаза возникает желчнокаменная болезнь, гепатоз, фиброз, цирроз, печеночная недостаточность.

Возможные последствия для ребенка:

  • асфиксия (удушье);
  • психоневрологические расстройства;
  • задержка умственного развития;
  • патологии органов ЖКТ;
  • дисфункция костного мозга;
  • снижение слуха.

Если холестаз при беременности протекает с выраженной желтухой, на сроке от 36 недель проводят досрочные роды.

Виды патологии

Во время систематизации типов холестаза врачи принимают во внимание характер течения болезни, биохимический состав крови, степень интоксикации организма желчными кислотами и пигментами. По локализации холестаза выделяют 2 формы болезни:

  • внутрипеченочный холестаз беременных – застаивание желчной жидкости на уровне печеночных канальцев;
  • внепеченочный холестаз беременных – скопление в желчевыделительных протоках или пузыре.
Читайте также:  Аллохол как принимать: до еды или после? Как принимать Аллохол детям?

Внутрипеченочный холестатический синдром в 70% случаев вызван патологиями печени, глистными инвазиями.

тяжелые последствия

В зависимости от типа нарушения метаболизма выделяют такие формы патологии у беременных:

  • парциальная билирубиновая – в крови при сохранении нормального обмена других веществ;
  • парциальная холеацидная – нарушение биосинтеза кислот при сохранении транспорта других составляющих печеночного секрета.

При выборе методов лечения беременных учитывают степень тяжести холестаза:

  • Легкая – уровень и других составляющих желчи возрастает в 2 раза. Проявления дерматоза и желтухи выражены слабо, риск врожденных аномалий практически отсутствует.
  • Средняя – концентрация ферментов печени у беременной превышает норму в 6 раз, повышено содержание билирубина и холестерола. Самый распространенный тип холестаза, который иногда осложняется недостаточностью плаценты, нарушением внутриутробного развития ребенка.
  • Тяжелая – количество желчных пигментов и кислот превышает норму в десятки раз. Симптомы холестаза и кишечных расстройств у беременных ярко выражены. По причине высокого риска гибели ребенка пациенткам рекомендуют прервать беременность.

Застой желчи во время гестации опасен как для матери, так и для будущего ребенка. При первых проявлениях холестаза обращаются к гастроэнтерологу и акушеру-гинекологу.

Лечение

Независимо от стадии и типа холестаза будущей маме назначается специальная диета, подразумевающая повышение доли белковой пищи в рационе.

Беременной рекомендуется в достаточном количестве употреблять говядину, курятину, индейку и другие сорта нежирного мяса. Блюда тушат, отваривают или готовят на пару. В рацион включают продукты, содержащие клетчатку и витамин Е. Ограничить или исключить следует острое, жирное и жареное.

Легкая степень холестаза при беременности не требует серьезного лечения. С помощью регулярных обследований за состоянием будущей мамы и плода ведется тщательное наблюдение. В отдельных случаях женщине назначаются следующие препараты:

  • урсодезоксихолиевая кислота — безопасное для беременных желчегонное средство, восстанавливающее клетки печени;
  • разрешенные во время беременности гепатопротекторы — средства, восстанавливающие клетки печени;
  • дезинтоксикационные препараты, выводящие токсичные вещества из организма;
  • витамины Е и С;
  • противоаллергические средства для устранения зуда.

При тяжелой форме холестаза в условиях стационара проводятся плазмаферез или гемосорбция — процедуры, направленные на очистку крови от токсинов.

В зависимости от срока и особенностей течения беременности при выраженном, тяжело текущем холестазе показано досрочное родоразрешение с помощью стимуляции или кесарева сечения.