Синдром Бадда Киари: симптомы и диагностика

Портальная гипертензия – это заболевание, проявляющееся повышением кровяного давления в полости воротной вены из-за нарушения процесса кровообращения. В норме уровень давления в этой артерии не должен превышать 7 мм ртутного столба, но при повышении показателей до 15–20 мм ртутного столба, она начинает расширяться.

Причины заболевания

После того как рассказано о классификации портальной гипертензии, и что это такое, нужно изучить причины развития патологии. Их насчитывают множество, но основной считается поражение структур паренхиматозной печеночной ткани. Она может пострадать из-за гепатитов различной этиологии (медикаментозный, острый, хронический), цирроза печени, раковых опухолей и паразитарных инвазий. К развитию заболевания приводит и хронический застой желчи внутри и около печени при билиарном циррозе, доброкачественных и злокачественных опухолях холедоха и желчных протоков.

Дополнительный перечень критериев, которые способствуют развитию портальной гипертензии:

Причины заболевания
  • калькулезный холецистит;
  • токсины, воздействующие на ткани печени, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратах и грибах;
  • рак поджелудочной;
  • врожденная атрезия портальной вены, ее патологическое сужение, закупорка тромбами или опухоль;
  • венозный тромбоз при патологии Бадда-Киари;
  • гипертензия в правых предсердии и желудочке;
  • сепсис;
  • травмы печени во время хирургических вмешательств и перевязки желчных протоков.

В группу риска входят люди, у которых признаки заболевания могут развиться при косвенных причинах – это алкоголизм, тяжелые оперативные вмешательства (особенно на область печени, протекающие с долгим восстановительным периодом), злоупотребление диуретиками и транквилизаторами.

Причины возникновения заболевания

Синдром или болезнь Бадда-Киари – патологическое состояние, характеризующееся венозным застоем из-за уменьшения просвета печеночных сосудов. Патология диагностируется у 1 человека на 100 тыс. населения. Ей больше других подвержены женщины 40-50 лет. В 18% случаев синдром провоцируется патологиями гепатобилиарной системы – печени, желчного пузыря и протоков. У 1/3 пациентов не удается выявить причину тромбоза мезентериальных (брыжеечных) сосудов.

Воротная система печени собирает кровь от непарных органов брюшины:

  • поджелудочной;
  • желудка;
  • селезенки.

Врожденные и приобретенные заболевания сосудов приводят к замедлению венозного тока крови, что сказывается на функционировании многих внутренних органов.

В зависимости от происхождения синдром бывает:

Причины возникновения заболевания
  • Первичный – следствие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. Возникает при стенозе или повреждении печеночных сосудов. Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в Японии и странах Африки.
  • Вторичный – результат структурных изменений в сосудах воротной системы печени на фоне приобретенных патологий. Синдром Бадда-Киари осложняет течение перикардита, раковых болезней органов брюшины, перитонита, цирроза печени.

Нарушение тока венозной крови – основная причина клинического синдрома. Из-за нарастания гидростатического давления в бассейне воротной вены диагностируют портальную гипертензию.

В зависимости от скорости прогрессирования выделяют 2 формы синдрома Бадда-Киари:

  • Острая – сопровождается яркой симптоматикой. Печень увеличивается в объеме, приобретает синюшный оттенок. Из-за застоя крови поражаются центральные дольки органа, что приводит к тромбозу центральной вены, застойному циррозу.
  • Хроническая – клиническая картина стертая. Стенки сосудов печени утолщаются. Постепенно они закупориваются сгустками крови. При отсутствии лечения сосуды зарастают, трансформируясь в фиброзные тяжи.

Флебологи и гепатологи выделяют ряд факторов, провоцирующих синдром:

  • травмы органов брюшины;
  • злокачественные опухоли;
  • хроническое воспаление печени;
  • инфекционные болезни;
  • беременность;
  • сердечно-сосудистые патологии;
  • злоупотребление некоторыми препаратами.

Сопутствующие патологии провоцируют обтурацию (закупорку) вен печени, что ведет к повреждению ее ткани (паренхимы). Вследствие венозного застоя возрастает внутрипеченочное давление, что становится причиной некроза (отмирания) гепатоцитов.

При закупорке сосудов в бассейне воротной вены отток крови обеспечивают паравертебральные и межреберные вены. Но они не справляются с чрезмерными нагрузками, вследствие чего возникают серьезные осложнения.

На последних стадиях синдрома паренхима в периферических областях печени истончается, а в центральной – утолщается. Из-за увеличения ее объема сдавливается нижняя полая вена, что усугубляет течение болезни.

Причины возникновения заболевания

Возникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

  • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
    • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
    • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
    • гипоплазии печеночных вен;
    • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
  • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
  • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
    • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
    • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
    • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
    • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Диагностика

Диагностируется заболевание не сложно. Асцит, дискомфорт в животе, набухание органа кроветворения – главные признаки Бадда-Киари. Но в большем количестве случаев при заболевании появляются другие симптомы, что может спутать врача. Так происходит при хроническом развитии синдрома, когда при достаточном количестве времени, печень создает обходные протоки.

Некоторые заболевания способствуют развитию тромбоза. К ним относят: ухудшение работы сердца, в связи с недостаточным объемом, наличие более одного тромба в печени, злоупотребление алкоголя, образование тканевых узелков в печени, разрастание печени новорожденных, воспаление тощей кишки, сифилис, паразитарные заболевания.

Кроме этого, подозревать о данной болезни стоит при повышенном количестве лейкоцитов, белка, росте альбуминового градиента.

Выделяют три метода диагностики синдрома Бадда Киари:

  • Сбор общей информации о пациенте. Включает в себя физикальное, лабораторное, инструментальное исследование. С помощью их специалист должен понять все заболевания, которые есть на данный момент у пациента, и какие из них, могли повлиять на развитие синдрома. Кроме этого, врач должен узнать, когда появились первые симптомы, и возможно, какими болезнями он болел до этого, или же, были перенесены какие-то операции. То есть, распознать факторы, которые могли послужить толчком к развитию синдрома.
  • Дифференциальная диагностика. Исключение венокклюзионной болезни и сердечной недостаточности.
  • Прогнозирование линии развития заболевания и возможных осложнений тромбоза, о которых говорилось выше.
  • Механизированные способы диагностирования. Ультразвуковая терапия, компьютерная томография, МРТ помогают различить острое развитие тромбоза от хронического, присутствие отека внутренних тканей. Ангиография дает отличную картину характера проявления и тяжести тромбирования. С помощью биопсии можно увидеть застой крови и отмирание клеток, наличие или отсутствие тромбов. При скоротечной недостаточности такой метод способен указать на наличие некроза.

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Синдром Бадда-Киари

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

  • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
  • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
  • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
  • D — неизмененные вены печени.
  • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.
Читайте также:  ИНФАНРИКС ГЕКСА инструкция по применению

Основные профилактические меры

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

  • есть только мытые овощи;
  • отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
  • принимать лекарства строго по назначению врача;
  • исключить контакт с химикатами;
  • отказаться от наркотиков;
  • пользоваться только стерильными инструментами;
  • проверять донорскую кровь перед вливаниями;
  • отказаться от посещения тату-салонов;
  • пользоваться только собственными средствами гигиены;
  • исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

Портальная гипертензия: прогноз

С момента первого кровотечения летальность составляет порядка 40-70% случаев, при этом выжившие больные (оставшиеся 30%) впоследствии гибнут из-за рецидива кровотечения, которое, как правило, возникает в период от нескольких дней до полугода с момента первого его эпизода.

При симптоматике, указывающей на возможность наличия такого заболевания, как портальная гипертензия, лечение требуется в безотлагательном порядке. По этой причине настоятельно рекомендуется посещение гастроэнтеролога, а также хирурга.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Диагностические мероприятия

Для выявления портальной гипертензии на фоне цирроза в первую очередь проводят визуальный осмотр, собирает анамнез. Кроме того, большое диагностическое значение имеют следующие факторы: образ жизни пациента, питание, наличие вредных привычек, генетических или хронических болезней, новообразований, приём медикаментов, контакт с токсинами.

Биопсия помогает выявить выраженность фибротических изменений

Справка. Пальпация (прощупывание живота) поможет определить болезненные участки живота. С помощью перкуссии (простукивание) можно определить габариты печени и селезенки.

При асците или кровоизлияний врачу легче диагностировать СПГ на фоне цирроза. Но для выявления её причины назначаются лабораторные исследования:

  • Клинический анализ крови помогает определить уменьшение количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.
  • С помощью печеночных проб врач выявляет патологические изменения, которые обычно появляются при гепатите или циррозе.
  • ИФА (иммуноферментный анализ) и ПЦР (метод полимеразной цепной реакции) проводиться для выявления вирусных и аутоиммунных гепатитов.
  • Необходимо выявить количество железа в крови и печени, уровень церулоплазмина (медьсодержащий белок), концентрацию меди в моче и печеночной ткани.
  • Коагулограмма покажет снижение свертываемости крови, что свидетельствует о нарушении функциональности печени.
Диагностические мероприятия

С помощью клинического анализа мочи определяют функциональность почек и мочевыделительных путей.

Важно. Иногда показатели крови могут оставаться в пределах нормы, даже если СПГ на поздних стадиях.

Чтобы оценить работу печени и портальной системы, назначают инструментальные исследования:

  • Эндоскопические исследования. ФГДС желудка позволяет осмотреть пищевод и желудок с помощью эндоскопа. Рекотоскопия – это исследование прямой и начального отдела сигмовидной кишки. С помощью эндоскопической диагностики можно выявить варикозное расширение вен.
  • С помощью ультразвуковых исследования выявляют диаметр воротной, селезёночной вены, оценивают проходимость ПВ. Также УЗ-диагностика помогает определить габариты железы, состояние печеночной ткани и селезёнки. С помощью дуплексного сканирования оценивают кровоток в крупных артериях, выявляют тромбоз, обструкцию сосудов, обходные ветви сосудов.
  • Рентгенография. Эзофагография позволяет исследовать пищевод с контрастным веществом. С помощью ангиографии и гепатосцинтиграфии определяют размер, состояние печеночной ткани, а также выявляют СПГ. КТ позволяет детально исследовать внутренние органы и кровеносные сосуды в разных проекциях.
  • МРТ – это сложный, но безопасный метод диагностики, во время которого не применяют ионизирующее излучение и радиоактивные вещества.
  • Биопсия железы. Сотрудник лаборатории изучает фрагменты ткани печени, которые извлекают с помощью тонкой иглы. Это исследование позволяет определить выраженность фибротических изменений.

Если во время инструментального исследования врач заметил, что расширены вены в нижней трети пищевода или на дне желудка, то это свидетельствует о вероятности кровоизлияний. Такая опасность существует, если во время эндоскопии специалист выявил точечные кровоизлияния на варикозных узлах. Если у пациента с диагнозом СПГ появилась сильная тяга ко сну, раздражительность или ухудшилась память, то его отправляют к психоневрологу. Это необходимо, чтобы предупредить или уменьшить симптомы энцефалопатии.

Классификация

Симптомы портальной гипертензии не возникают изолированно, заболевание является составляющей частью сопутствующих патологий. Виной всем патологическим изменениям, происходящих в организме, считается повышение уровня давления крови, наполняющей воротную вену. Форма и тяжесть протекания болезни зависят от того, насколько затруднена циркуляция крови. Выделяют три формы патологии:

  • Предпеченочная форма – развивается из-за врожденных пороков в строении воротной вены и формирования в ее полости тромбов. Врожденные дефекты включают гипоплазию и аплазию вены, сужение тотальное или очаговое, на каком-либо участке. Вторичные причины – это воспалительные и септические процессы, приводящие к закупорке вены (при нагноениях в области живота, сдавление артерии кистой или новообразованием). Это внепеченочная портальная гипертензия.
  • Внутрипеченочная форма – возникает она в большинстве случаев при циррозе печени. Иногда для ее возникновения необходим дополнительный фактор, например, появление склерозированных участков в печеночных тканях. Печеночная форма – самая распространенная из всех, ее диагностируют врачи у четырех из пяти больных портальной гипертензией.
  • Надпеченочная форма – при этой разновидности заболевания нарушается отток крови из печеночных вен. Причиной проявления патологии служит эндофлебит, когда сосуд закупоривается полностью или частично, в медицине это состояние называется синдромом Киари. Существует также болезнь Бадда-Киари, при этом происходит закупорка полости артерии тромбами на уровне печеночной вены. К прочим причинам относят аномальное строение полой вены, перикардит, новообразования и недостаточность трехстворчатого клапана.
  • Комбинированная форма – развивается как результат закупорки просвета воротной вены тромбом у пациентов с циррозом печени.
Читайте также:  Реактивный гепатит у детей: причины развития

Еще одна классификация синдром портальной гипертензии разделяет, в зависимости от клинического течения болезни:

  • функциональная (начальная стадия);
  • компенсированная (умеренная) – признаки скопления жидкости в полости живота (асцит) отсутствуют, варикоз пищеводных вен умеренно выражен, небольшая спленомегалия (увеличение тканей селезенки);
  • декомпенсированная (выраженная) – развитие геморрагического синдрома, отечность тканей вследствие скопления в брюшной полости экссудата, спленомегалия;
  • осложненная – клинико-анатомическое обоснование диагноза проводится при оценке симптоматики (перитонит, печеночная недостаточность, кровотечение из пораженных варикозом вен прямой кишки, желудка и пищевода).

Механизм развития портальной гипертензии связан с явлениями закупорки вен портального кровотока, увеличением его объема, повышенное сопротивление сети печеночных вен и воротной артерии. В таких случаях отток портальной крови в центральную вену осуществляется путем анастомозов.

Классификация

Запасные пути кровотока

Когда заболевание обостряется, и уровень кровяного давления в воротной вене резко повышается, кровь начинает двигаться через портокавальные анастомозы – первая группа называется нормальными анастомозами. Они находятся в районе нижней части пищевода и кардиального желудочного отдела. Из воротной вены кровь движется в непарную вену через сети, расположенные в желудке и пищеводе, а затем впадает в нижнюю полую вену.

Если варикозное расширение вен при портальной гипертензии локализуется в области пищевода, возникают осложнения в виде массивного кровотечения в этом участке. Движение к нижней полой вене также осуществляется через систему анастомозов, расположенных между верхней, средней и нижней прямокишечными венами. По ним проходит кровь, оттекая от верхних ректальных вен, которые также являются внутрипортальной частью системы. Варикоз в области сплетения вен прямой кишки приводит к резкому началу кровотечения из ануса.

Еще один анастомоз, сбрасывающий кровь из полости воротной вены в пупочную. Он располагается между околопупочной и пупочной венами. Кровь движется по пупочной вене, затем по сети наружной брюшной стенки и поступает в полые вены (нижнюю и верхнюю). Если эта группа анастомозов пострадала в результате портальной гипертонии, на животе у больного будет виден характерный рисунок из варикозно расширенной венозной сети. Врачи называют его головой медузы.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан